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Klin Padiatr 1985; 197(5): 443-445
DOI: 10.1055/s-2008-1034019
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Der Myeloperoxidase-Mangel als Ursache rezidivierender Infektionen*

Recurrent Infections Caused by Myeloperoxidase DeficiencyG.  Kusenbach , M.  Rister**
  • Abteilung für Kinderklinische Ambulanz und Soziale Pädiatrie der Universitäts-Kinderklinik Köln
* Herrn Prof. Dr. K. Wechselberg zum 65. Geburtstag gewidmet.** Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft Ri 275/6-2
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

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Abstract

Myeloperoxidase (MPO) deficiency is a common hereditary leukocytofunction-defect. A two year old girl with MPO-deficiency suffered from recurrent skin infections. No MPO-activity was detectable in leukocytes of her peripheral blood smears, while NBT reduction and chemotactics activity was normal. The quantitative enzyme determination in leukocyte sonicates confirmed the total MPO-deficiency in the girl's leukocytes and a partial MPO-deficiency in the cells of her mother. The patient leukocytes demonstrated also an impaired chemiluminescence.

Zusammenfassung

Der Mycloperoxidase (MPO)-Mangel ist eine häufige erbliche Granulozyten-Funktionsstörung. Bei einem 2,3jährigen Mädchen mit rezidivierenden Infektionen der Haut wurde ein Myeloperoxidase-Mangel festgestellt. Während die MPO-Reaktion im Blutausstrich nicht nachweisbar war, zeigten der NBT-Test und die chemotaktische Aktivität der Granulozyten Normalwerte. Die quantitative MPO-Bestimmung bestätigte bei dem Kind einen kompletten und bei der Mutter einen partiellen MPO-Mangel der neutrophilen Granulozyten. Dementsprechend war die Vollblut-Chemilumineszenz beim Kind vermindert stimulierbar.

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