Das hypoplastische Linksherzsyndrom - klinische und pathologisch-anatomische Befunde

Abstract

In twenty-two cases with hypoplastic left heart syndrome the anamnestic criteria and the clinical features were analysed. The pathologic specimens were examined in thirteen cases. The relations of the left heart to the right heart were measured. The same information is to be measured by two-dimensional echocardiography intra vitam. It should be discussed whether it is possible to perform an operative procedure in some rare cases of hypoplastic left heart syndrome.

Zusammenfassung

Bei 22 Kindern mit einem hypoplastischen Linksherz aus der Universitäts-Kinderklinik in Freiburg i.Br. wurden retrospektiv der Krankheitsverlauf, das klinische Erscheinungsbild und die Sozialanamnese analysiert. Aus dieser Gruppe konnte bei 13 Patienten das Sektionspräparat nachuntersucht und vermessen werden. Zum ersten Mal wurde in der Arbeit die Relation zwischen linkem und rechtem Herz quantitativ dargestellt. Mit Indexwerten konnten die Größenverhältnisse zwischen den Ventrikeln, Klappen und Gefäßen näherungsweise beschrieben werden. Diese Information ist intra vitam durch die zweidimensionale Ultraschallechokardiographie zu erhalten. Als Ergebnis läßt sich die nachgewiesene Übereinstimmung von Echobild und Präparat festhalten. Inwieweit aus der Kenntnis der individuellen Größenverhältnisse am Herzen sich jedoch die Veranlassung zu einer Operation ableiten läßt, bleibt letztlich von den hämodynamischen Verhältnissen, den chirurgischen Möglichkeiten und der weiteren Entwicklung auf diesem Gebiet abhängig.