Long-Term Turnover of Selenite-Se in Children with Motor Disorders*

Abstract

The biological half-life (T_œ) of ⁷⁵Se determined with whole body counting varied from 37 to 68 days in four children each suffering from one of the following diseases: Congenital muscular dystrophy (M.D), limb girdle type of M.D., nemaline myopathy, and Werdnig-Hoffmann disease (infantile spinal muscular atrophy) the T _œ values of two boys with severe tetraplegy from 81 to 84 days. The T_œ values of the patients with progressive muscular diseases did not differ from those found in the patients with Duchenne type of M.D. in an earlier investigation, but they were significantly smaller than those of healthy controls.

Zusammenfassung

Die biologische Halbwertszeit (T_œ) von ⁷⁵Se am ganzen Körper gemessen - variierte von 37 bis 68 Tagen bei vier Kindern, von denen je eines an einer der folgenden Krankheiten litt: angeborener Muskeldystrophie (M.D.), Gliedgürtel-Muskeldystrophie, nemaliner Myopathie und der Werdnig-Hoffmann-Muskelatrophie (infantile spinale progressive Muskelatrophie). Die T_œ-Werte bei zwei Jungen, die an schwerer Tetraplegie litten, betrugen 81 bis 84 Tage. Die T_œ-Werte bei denjenigen Patienten, die an progressiven Muskelkrankheiten litten, unterschieden sich nicht von denjenigen von Patienten, die an Muskeldystrophie Duchenne'scher Art litten und die in einer früheren Untersuchung behandelt wurden, lagen jedoch wesentlich unter den Werten bei gesunden Kontrollpersonen.