Diagnostische und therapeutische Probleme des Nasopharynxkarzinoms im Kindesalter anhand von drei Patienten

Abstract

Between 1974 and 1978 three children with a nasopharyngeal carcinoma (stages: T3N3MO, T4N2MO, T4N1MO) were treated with primary radiotherapy (tumor dose: 45-67 Gy). Local control was achieved in two children, one of these (T4 primarily) had a local relapse five months after diagnosis. Only one of the three children had radiotherapy to the neck region. This child developed lung and mediastinal metastases with hypertrophic osteoarthropathy twelve months after diagnosis. In the other two children lung metastases were observed two and seven weeks after the diagnosis respectively. In these two radiotherapy of metastases and chemotherapy were considered more important than radiotherapy of the neck region. All three children showed disappearance or considerable reduction of lung metastases due to radio- and chemotherapy. Yet, all three died of progressive disease within a few months.

Early diagnosis of nasopharyngeal carcinoma in children will only be possible when pediatricians are more aware of this disease, also in our regions. Radiotherapy should be done only with megavoltage equipment using extensive radiation fields for the primary tumor area and elective radiation of the neck region. The use of additional primary chemotherapy is suggested for stages T3/T4. This mode of management may help to prevent distant metastases.

Zusammenfassung

Zwischen 1974 und 1978 wurden drei Kinder mit einem Nasopharynxkarzinom diagnostiziert (Stadium T3N3MO, T4N2MO, T4N1MO) und primär radiotherapeutisch behandelt (Kobalt-60- Mehrfeldertechnik, Primärtumor: 45-67 Gy HD). Eine lokale Tumorkontrolle konnte bei zwei Kindern erzielt werden, eines dieser beiden (primär T4) hatte fünf Monate nach Diagnosestellung ein Lokalrezidiv. Bei einem Kind erfolgte eine zusätzliche Bestrahlung der Lymphknotenregionen beiderseits am Hals. Bei diesem Kind entwickelten sich zwölf Monate nach Diagnosestellung bei lokaler Tumorkontrolle bilaterale Mediastinal-und Lungenmetastasen und eine hypertrophische Osteo-arthropathie. Bei den beiden anderen Kindern wurden bereits zwei bzw. sieben Wochen nach Diagnosestellung Lungenmetastasen beobachtet, deren Radio- und Chemotherapie gegenüber der Bestrahlung der Halsregion als vorrangig betrachtet wurden. Radio- und Chemotherapie führten bei allen drei Kindern zu einem kurzzeitigen Verschwinden bzw. einer deutlichen Reduktion der Lungenmetastasen; der tödliche Ausgang konnte jedoch bei keinem der Kinder verhindert werden.

Eine Frühdiagnose wird nur möglich sein, wenn auch in unseren Breitegraden an die Möglichkeit eines Nasopharynxkarzinoms gedacht wird. Die Radiotherapie des Primärtumors sollte großvolumig unter Anwendung von Hochvoltgeräten und adäquater Mehrfeldertechnik durchgeführt werden und die retropharyngealen Abflußgebiete auch bei negativem Palpationsbefund umfassen. Eine zusätzliche primäre Chemotherapie wird für Kinder in den prognostisch ungünstigen Tumorstadien T3, T4 empfohlen. Ein derartiges Vorgehen könnte die hohe Fernmetastasierungsrate des Nasopharynxkarzinoms im Kindesalter verhindern helfen.