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Klin Padiatr 1988; 200(5): 388-392
DOI: 10.1055/s-2008-1033739
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Untersuchungen der Atemregulation bei zentralem alveolärem Hypoventilations-Syndrom ohne und mit Zwerchfellschrittmacher

Investigations into Ventilatory Control in Central Alveolar Hypoventilation Syndrome with and without Phrenicus PacemakerH. M. Grubbauer1 , R.  Haidmayer2 , F.  Reiterer1 , J. G. Schöber3 , G.  Zobel1
  • 1Univ.-Kinderklinik Graz Interne Abteilung mit Neugeborenen-Intensivpflege-Station
  • 2Physiolog. Institut der Universität Graz Interne Abteilung mit Neugeborenen-Intensivpflege-Station
  • 3Kinderkrankenhaus an der Lachnerstraße, München Interne Abteilung mit Neugeborenen-Intensivpflege-Station
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Publication History

Publication Date:
13 March 2008 (online)

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Abstract

Primary central alveolar hypoventilation (CAHV) is a rare disorder described in newborns, children, and adults. We report a 2 9/12 year old child with CAHV of unknown etiology. The evaluation of her ventilatory control system showed abnormalities awake and in the different sleep states. Hypoventilation was found to be more severe during Non-REM sleep than during REM sleep and awake state. She had central apnoes, an irregular respiratory rhythm in the Non-REM sleep too, and diminished ventilatory response to inhaled 5%-6% CO2 in both REM and Non-REM sleep. Her ventilation decreased when she was breathing 50% and 100% oxygen. During breathing 15% oxygen she did not arouse in spite a transcutaneous pO2 of 10 mmHg. She was first treated with mechanical ventilation during sleep and has now received bilateral simultaneous phrenicus pacemaker support during quiet sleep for about one year. With the phrenicus pacemaker she has normal minute volumen and transcutaneous bloodgases during sleep. During a respiratory infection she needed again mechanical ventilation via her tracheostoma 24 hours a day for one week. This case of a CAHV demonstrats a dysfunction of the central and partially also of the peripheral chemorezeptores. The abnormalities of the ventilation were demonstrable not only in the Non-REM sleep but also in the REM sleep and awake state.

Zusammenfassung

Bei einem 2Ÿ Jahre alten Kleinkind mit erworbenem zentralem alveolären Hypoventilations-Syndrom wurden Untersuchungen der Chemosensitivität vor und nach Implantation eines doppelseitigen Zwerchfellschrittmachers durchgeführt.

Die Funktion der zentralen Chemorezeptoren wurde mit 5 und 6% CO2, der peripheren Chemorezeptoren mit 15%, 50 und 100% O2 getestet. Die Untersuchungen wurden im Schlaf, differenziert im Non- REM- und REM-Schlaf durchgeführt. Dabei zeigte sich eine fehlende Funktion der zentralen und eine nur zum Teil vorhandene Funktion der peripheren Chemorezeptoren. Die gleichzeitige Störung der Atemtätigkeit im REM und Wachzustand zeigte die zentrale Funktion des metabolischen Kontrollsystems in der Atemregulation auf.

Da keine medikamentöse Therapie auf Dauer erfolgreich war, war die Implantation eines Zwerchfellschrittmachers, welche eine Unterstützung der Atmung im Schlaf ermöglicht - mit Ausnahme einer Respiratorbehandlung - die einzig mögliche Therapie. Das Kind wird seit einem Ÿ Jahr mit dem Zwerchfellschrittmacher behandelt, Atemstudien unter Zwerchfellschrittmachertherapie zeigten normales Atemminutenvolumen und normale Blutgase.

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