Behandlungsergebnisse der nichtrhabdomyosarkomatösen Weichteilmalignome im Rahmen der CWS-81-Studie*+

Abstract

347 children with all types of soft tissue sarcoma (STS) have been entered between 1981 and April 1986 into the CWS-81 study. Excluding 229 patients with rhabdomyosarcoma, 118 patients with other STS were analysed in the histological subgroups, separately. 33 sensorial sarcomas (Sees), 15 undifferentiated sarcomas (US) and 13 extra skeletal Ewing's sarcoma (EES) were treated with a multimode trial including chemotherapy and radiotherapy after initial not-mutilating resection or biopsy only, Relapse-free survival rate by Kaplan-Meier was 66 % in Sees, 48 % in EES and 38 % in US, respectively. Patients treated according to the guidelines of the CWS-protocol showed better prognosis than patients with major protocol violations or patients with recurrence when entered into the trial. In Sees only 2 of the 7 patients with recurrence developed metastases. The tumor response rate within 7-9 weeks chemotherapy exclusively given was 71 % in patients with stage III and IV. Non-responding tumors to chemotherapy had bad prognosis, irrespective of histological subtype or further treatment. EES and US developed earlier recurrence and more often metastases than Sees or rhabdomyosarcomas. The administered VACA-chemotherapy seems not to be very effective in EES and US.

In all other varieties of STS recurrence at the primary site assumed relatively greater importance. Chemotherapy and radiation were not administered in all patients. Fibrosarcoma (FS) was diagnosed in 13 patients. Six of these were entered in the trial at the time of local recurrence and 4 of these 6 relapsed again locally, one with metastasis concurrently. This is the only FS patient who died. Children with newly diagnosed FS and infantile FS had better prognosis than older patients. There was no hint that adjuvant chemotherapy or radiation therapy were superior to wide resection in neurofibrosarcomas. Only patients treated with radical surgery are still alive. Of the 6 patients with leiomyosarcoma treated with chemotherapy (and additional radiotherapy in 2 cases), 5 are well without relapse. Two of 3 leiomyosarcomas with unresectable tumor responded well to chemotherapy and are well to date. Other STS were seen rarer in the study and in this very heterogeneous group of malignancies, the value of adjuvant chemotherapy and radiation therapy remained uncertain.

Zusammenfassung

Von 347 in die CWS-81-Studie gemeldeten Patienten waren 229 (66 %) Rhabdomyosarkome. Die sonstigen 118 Weichteilsarkome bestanden aus Synovialsarkomen (SyS), extraossären Ewing-Sarkomen, undifferenzierten Weichteilsarkomen (UWS), die analog dem Rhabdomyosarkom behandelt worden waren mit Chemo- und Radiotherapie nach primärer Operation (Resektion bzw. Biopsie) sowie Neurofibrosarkomen, Leiomyosarkomen und sonstigen Weichteilsarkomen, deren Therapie uneinheitlich war. Das rezidivfreie Überleben der Gruppe mit multimodaler Therapie lag zwischen 38 % (UWS) und 66 % (SyS) für alle gemeldeten Patienen. Protokollgerecht behandelte Patienten hatten eine signifikant bessere Prognose als Patienten mit Protokollabweichungen und Rezidivpatienten. Primär waren keine verstümmelnden Operationen durchgeführt worden, jedoch war die Prognose der Patienten mit kleinen Tumoren, die meist auch primär operativ entfernt worden waren, besser als bei Patienten mit inoperablen oder bereits metastasierten Tumoren. Synovialsarkome zeigten mit alleiniger Chemotherapie nach 7 bis 9 Wochen eine Responserate von 71 %. Extremitätenlokalisationen hatten beim Synovialsarkom eine signifikant bessere Prognose als sonstige Lokalisationen. Non-Responder mit Chemotherapie hatten in allen Gruppen eine schlechte Prognose. Extraossäre Ewing-Sarkome und undifferenzierte Weichteilsarkome entwickelten schneller Rezidive und auch Metastasen, so daß die VACA-Chemotherapie bei ihnen nicht ausreichend effektiv erscheint. Fibrosarkome wurden zur Hälfte erst beim Rezidiv einer Chemotherapie zugeführt, wobei die Rezidiv-Patienten und die adulten Fibrosarkome eine schlechtere Prognose im Rezidivgeschehen, bisher jedoch nicht in der Überlebensrate aufwiesen. Die Neurofibrosarkome zeigten keine Chemotherapiesensibilität, so daß die Chirurgie ähnlich wie beim Fibrosarkom die entscheidende Therapiemodalität darstellt. Beim Leiomyosarkom scheint die kombinierte Chemo-/Radiotherapie etwas effektiver, so daß sie auch in Zukunft, wie auch beim malignen fibrösen Histiozytom und beim inoperablen Liposarkom primär durchgeführt werden sollte analog dem Vorgehen der multimodalen Therapie beim Rhabdomyosarkom.