Immungranulozytopenien im Kindesalter*

Abstract

Immune neutropenia in infancy comprises alloimmune neutropenia and autoimmune neutropenia. Both diseases are caused by granulocyte-specifice antibodies. Patients are newborns and children, often being younger than three years. Neutropenia usually leads to recurrent mild bacterial infections. Beside the blood count and the bone-marrow smear demonstration of granulocyte-specific antibodies is typical. As neutropenia is self-limiting, most patients require only conservative management. In more severe cases interventions with high-doses of intravenous immunoglobulin or corticoidtherapy are indicated.

Zusammenfassung

Unter Immungranulozytopenien im Kindesalter werden die neonatale Alloimmunneutropenie (NIN) und die Autoimmunneutropenie (AIN) zusammengefaßt. Beide Krankheiten sind Folge der Bildung von irregulären granulozytenspezifischen Antikörpern. Betroffen sind Neugeborene sowie Kinder, die meist jünger als drei Jahre sind. In der Regel kommt es zu rezidivierenden, bakteriellen Infektionen mit komplikationslosem Verlauf. Kennzeichnend ist neben der isolierten Granulozytopenie im Blutbild und dem Knochenmarkbefund der Nachweis freier granulozytenspezifischer Antikörper. Aufgrund des selbstlimitierenden Verlaufes der Immungranulozytopenien besteht die Behandlung in der gezielten antibiotischen Therapie bakterieller Infektionen. Nur in Fällen mit erhöhter neutropeniebedingter Komplikationsrate ist die Gabe von hochdosiertem intravenösem Immunglobulin oder Kortikosteroiden gerechtfertigt.