Virusenzephalitis mit symptomatischem Parkinson- syndrom, Diabetes insipidus und Panhypopituitarismus

Abstract

Virusencephalitls is characterised by clinical symptoms of a parenchymatöus inflammation. In addition, early mental status changes often occur as a result of virusencephalitis, beside focal neurological deficiencies, epileptic seizures, cerebral compression, even coma. Other pathological manifestations of virusencephalitis are disturbances of the neurohumoral and the endocrine system, which are often recognised and treated too late. This case report describes symptoms, treatment, and complications of a 76 year old female in-patient, who was diagnosed with virusencephalitis. The number of lymphocytes in the cerebrospinal fluid was increased to 30 cells per μl liquor albumin was 1705 mg/l, liquor sugar was 53 mg/dl and liquor lactat was 1.9 mmol/l. IgM antibodies against herpes viruses were found in the cerebrospinal fluid and distinct contrasting foci were found near the mammillary bodies, Hypothalamus, tractus opticus, hypophyseal stalk and right parahippocampal in the magnetic resonance imaging of the head, indicating a focal herpes simplex encephalitis. Within seven days, the following symptoms developed: akinetic parkinsonian syndrome, central diabetes insipidus with hypernatremia and polyuria (6 l/die), hypothyreosis, adrenal insufficiency with adynamia, sopor, hypotension and even hypophyseal coma. Panhypopituitarism was diagnosed after measuring the basal hormone levels (ACTH, TSH, FT3, FT4, Cortisol, Prolactin, LH, FSH, ADH) and conducting the pituitary stimulation test. The severeness of all symptoms was slightly improved after substitution with antidiuretic hormone at 0.4μg/die and administration of Hydrocortisone at 50 mg/die. Administration of amantadine sulphate at 0.6 g/die and L-dopa at 187.5 mg/die for 14 days resulted in a complete regression of the parkinsonism. After administration of aciclovir at 2.25 g/die for 21 days a complete regression of the clinical symptoms could be reached in connection with a decrease of 90% in number and size of cerebral contrasting foci in the magnetic resonance imaging of the head. Three month after therapy, clinical examination and blood serum analysis revealed persistent panhypopituitarism. The present case report is the first description of a viral infection of the central nervous system (CNS) in combination with parkinsonism, diabetes insipidus, persistent panhypopituitarism and hyperprolactinemia. Early treatment of viral infections of the brain can improve a patient's prognosis dramatically. Early determination and early treatment of a patient's neurohumoral parameters is therefore critical to prevent or reverse early mental status changes like attention disturbances, alterations of personality and behavior, apathy, and slowed cognition.

Zusammenfassung

Neurohumorale Regulationsstörungen durch Affektion endokriner Zellsysteme werden in Zusammenhang mit Virusenzephalitiden oft zu spät erkannt und therapiert. Wir möchten einen Fall einer 76jährigen Patientin vorstellen, die somnolent und desorientiert mit rigorartiger Tonuserhöhung der Extremitäten über unsere Notfallaufnahme zur stationären Aufnahme kam. Das EEG war mittelgradig allgemeinverändert und ohne Herdbefund. Die Liquorpunktion zeigte eine Zellzahlerhöhung mit 30 Lymphozyten/μl, ein Liquoreiweiß von 1705 mg/l und eine Liquorglukose von 53 mg/dl bei einem normwertigen Laktat von 1.9 mmol/l Zudem fanden sich ein positiver Virusantikörpertiter für Herpes IgM im Liquor und deutlich kontrastaffine Herde im Bereich der Corpora mammillaria, Hypothalamus, Tractus opticus, Hypophysenstiel und rechts parahippocampal in der Kernspintomographie des Kopfes, so daß zunächst der Verdacht auf eine fokale Enzephalitis bestand. In den folgenden siebenTagen entwickelte sich ein akinetisches Parkinson- syndrom sowie eine Hypematriämie bei Zunahme der Urinausscheidung auf ca. 6 l/die im Sinne eines zentralen Diabetes insipidus. Zudem kam es zu einer Hypothyreose und einer Nebenniereninsuffizienz bei klinischer Verschlechterung des Zustandsbildes mit Adynamie, Sopor und Blutdruckabfall bis hin zum hypophysären Koma. Die Messung der basalen Hormonspiegel (ACTH, TSH. FT3, FT4. Cortisol, Prolactin, LH, FSH, ADH) sowie die Hypophysenstimulationstestung ergaben die Diagnose eines Panhypopituitarismus. Nach Substitution des antidiuretischen Hormons (0.4 μg/die) und Gabe von Hydrocortison (50 mg/die) zeigte sich innerhalb von fünf Tagen eine deutliche Besserung der Beschwerdesymptomatik. Unter Gabe von Amantadinsulfat(0.6g/die) und L-Dopa (187.5 mg/die) über 14 Tage konnte ein Rüchgang des symptomatischen Parkfnsonsyndroms erreicht werden. Unter Therapie mit Aciclovir (2.25 g/ die) über einen Zeitraum von 21 Tagen konnte eine vollständige Rückbildung der klinischen Beschwerdesymptomatik sowie der kernspintomographischen Veränderungen erreicht werden. Dieser Fallbericht ist außergewöhnlich, da bisher in der Literatur noch kein Fall einer Virusenzephalitis beschrieben wurde, der eine akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz in Verbindung mit einem Diabetes insipidus und einem symptomatischen Parkinsonsyndrom zeigte. Gleichzeitig wird deutlich, daß eine rechtzeitige Therapie der neurohumoralen Veränderungen im Rahmen einer Enzephalitis die Prognose des Patienten entscheidend beeinflussen kann. Wir empfehlen die frühzeitige Kontrolle der neurohumoralen Parameter, da differentialdiagnostisch ein endokrines Psychosyndrom ausgeschlossen werden muß.