Myasthenie-Zentren - Empfehlungen zu ihrer Standardisierung

Zusammenfassung

Diagnostische und therapeutische Fortschritte haben in den vergangenen Jahren zu einer erheblichen Verbesserung von Krankheitsprognose und Lebensqualität bei Patienten mit Myasthenia gravis und anderen Erkrankungen der neuromuskulären Transmission (z. B. Lambert-Eaton-Syndrom, Isaac's Syndrom sowie kongenitale Myasthenie-Syndrome) geführt. Diese Erkrankungen sind insgesamt selten und gehören nach den Richtlinien der Europäischen Union zu den Orphan Diseases. Aufgrund ihrer Seltenheit ist die Erfahrungsbildung in Diagnostik, Therapieplanung und Therapieführung schwierig. Zudem können im Krankheitsverlauf zahlreiche spezielle und kritisch-lebensbedrohliche Situationen auftreten. Aus diesen Gründen ist die Einrichtung von standardisierten Myasthenie-Zentren zur ambulanten und stationären Behandlung betroffener Patienten sinnvoll und notwendig. In diesen Zentren gewährleisten Ärzte mit spezieller Erfahrung mit neuromuskulären Erkrankungen eine optimierte, leitliniengerechte Versorgung der Patienten auch in schwierigen Situationen einschließlich Intensivtherapie. Sie fungieren zudem als Ansprechpartner für Haus- und Klinikärzte. In Myasthenie-Zentren können Komplikationsregister entwickelt sowie empirische und wissenschaftliche Erfahrungen in der Langzeittherapie gesammelt werden. Europaweit haben sich Myasthenie-Ambulanzen herausgebildet, die diesen Anforderungen zu entsprechen suchen. Die diagnostischen, therapeutischen und organisatorischen Standards solcher Myasthenie-Zentren werden hier ebenso wie Vorschläge zu ihrer Zertifizierung dargelegt.

Abstract

During the last years diagnostic as well as therapeutic procedures have caused substantial amelioration of the prognosis and quality of life for patients with myasthenia gravis and other diseases of neuromuscular transmission like the Lambert-Eaton myasthenic syndrome, Isaac's syndrome and the different congenital myasthenic syndromes. These disorders are rare and are therefore defined as orphan diseases, according to European Union guidelines. Due to their rareness, the accumulation of experience concerning diagnosis as well as planning and performance of treatment are difficult to achieve. Moreover, a lot of special and critical, e. g., life-threatening situations may occur during the course of the diseases. Therefore it is necessary to establish special myasthenia centres for out- and inpatients. In these centres physicians with special knowledge in the diagnosis and treatment of neuromuscular diseases guarantee optimal care for patients according to established guidelines even in critical situations including intensive care. Moreover, they serve as competent contact persons for family doctors and hospital physicians or for other medical specialists. In myasthenia centres a register for the documentation of complications and side effects of treatment can be established and empirical and scientific knowledge concerning long-time treatment may be collected. In other European countries several myasthenia centres are already in operation. The diagnostic, therapeutic and organisational standards which myasthenia centres should meet are described here, including proposals for certification.

Schlüsselwörter

Myasthenia gravis - Myasthenie-Zentren - Leitlinien - Diagnose - Behandlung

Key words

myasthenia gravis - myasthenia centres - guidelines - diagnosis - treatment

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1 Ärztlicher Beirat der Deutschen Myasthenie-Gesellschaft: Vorsitzender F. Schumm (Göppingen), I. Baumann (Leipzig), A. Engelhardt (Oldenburg), F. Heidenreich (Hannover), T. Henze (Nittenau), R. W. C. Janzen (Frankfurt), W. Köhler (Wermsdorf), J. Kugler (Dresden), K. Gellert (Berlin), A. Melms (Tübingen), D. Pöhlau (Asbach), K. Scheglmann (Augsburg), J. P. Sieb (Stralsund), N. Sommer (Marburg), A. Thieme (Erfurt), R. Voltz (Köln), C. Zimmermann (Oberhausen).