Maligne Phäochromozytome im Kindes- und Jugendalter - Kasuistik und Literaturübersicht*

Abstract

In regard to the diagnostic and therapeutic dilemma concerning rare neoplasms in childhood, the presented paper includes the comprehensive description of a malignant pheochromocytoma in a 14-year-old girl on the one hand and the detailed analysis of a collected series of 21 equal cases in pediatric literature on the other hand. In our patient there was in particular a lack of hypertension in spite of proven hypercatecholaminemia, an initially good effect of the post-operative aggressive chemotherapy according to the neuroblastoma study NBL 79 (4b) resulting in a transient reduction of the pulmonary metastases, furthermore a diminuation of the total tumour mass induced by the last applied treatment with the radiopharmaceutical ¹³¹J-metaidiobenzylguanidine. The analysis of 21 case reports revealed a peak between 10 and 15 years of age, a striking prevalence of the female sex in all age groups, and a high frequency of metastases (75%) at the time of diagnosis. Two thirds of the primary tumours arose in extra-adrenal sites, about one third occurred in the adrenal gland. The regional lymph nodes, the bone system and the lungs were the main locations of metatstatic lesions. The association with a group of other conditions, particularly hypoxemic congenital heart malformations has proved to be a remarkable feature, but not only in the malignant forms.

In pheochromocytoma as well as in other endocrine neoplasms the determination of the tumour's biological behaviour by morphologic criteria alone is very problematical. This fact is especially stressed.

Zusammenfassung

Die vorliegende Arbeit gibt zu den im Kindesalter selten vorkommenden Geschwulstformen einen Beitrag einerseits durch die kasuistische Mitteilung eines bösartigen, metastasierenden Phäochromozytoms bei einem 14jährigen Mädchen, andererseits durch die Analyse von 21 im Schrifttum mitgeteilter, analoger Fälle des Kindes- und Jugendalters. Die Besonderheit des vorliegenden Falles besteht im Fehlen eines Bluthochdrucks bei gesicherter Hyperkatecholaminämie, in einem initialen guten Ansprechen auf die postoperative 4fach Chemotherapie nach dem Neuroblastom-Protokoll NBL 79 (4b) mit passagerer Rückbildungstendenz der pulmonalen Absiedelungen sowie der bisher erreichten Reduzierung des Tumorgesamtvolumens unter der zuletzt durchgeführten nuklearmedizinischen Behandlung mit ¹³¹J-meta-iodobenzylguanidin. Die Auswertung der 21 Literaturberichte ergab einen Altersgipfel zwischen dem 10. und 15. Lebensjahr, eine Mädchenwendigkeit in allen Altersstufen sowie eine Metastasierung in 75% bereits bei Diagnosestellung. Zwei Drittel der Primärgeschwülste waren extra-, ein Drittel intraadrenal lokalisiert. Regionale Lymphknoten, Skelettsystem und Lungen stellten die bevorzugten Metastasiemngsorte dar. Zudem erwies sich - allerdings nicht nur bei malignen Formen - die Assoziation mit anderen Erkrankungen, vor allem hypoxämischen Herzvitien als bemerkenswert.

Auf die Problematik der Dignitätsbestimmung und der nur bedingten Anwendbarkeit der üblichen Malignitätskriterien bei Phäochromozytomen als endokrine Neoplasien wird besonders eingegangen.