Hormonelle Befunde bei Kindern mit zentraler Manifestation einer Neurofibromatose Recklinghausen

Abstract

Hormone parameters were evaluated in 14 children with cerebral manifestation of N.R. to find a possible involvement of the hypothalamo-pituitary axis. In addition to growth hormone and prolactin stimulation, tests of gonadotropic, thyreotropic and adrenocorticotropic function were performed. 6 patients had insufficient growth hormone secretory capacity, and 6 times an increased prolactin-stimulation was found; in one patient ACTH-reserve was diminished. A brain tumour was found in 5 of these 8 patients with impaired hormone results; however, in 3 cases pathologic results were found only after operation.

Zusammenfassung

Bei 14 Kindern mit einer zentralen Manifestation einer Neurofibromatose wurden Hormonbefunde erhoben, um eine mögliche Mitbeteiligung der Hypothalamus-Hypophysenachse zu erfassen. Außer der hypophysären Wachstumshormonreserve wurden die gonadotrope, thyreotrope und adrenokortikotrope Partialfunktion sowie die Prolaktinstimulation geprüft. Bei 6 Patienten fand sich eine ungenügende Wachstumshormonreserve, sechsmal war eine überhöhte Prolaktinstimulation nachweisbar; in einem Fall bestand ein Hinweis auf eine eingeschränkte ACTH-Reserve. Bei 5 dieser insgesamt 8 Patienten mit Hormonstörung bestand ein Hirntumor, in 3 Fällen wurden die pathologischen Hormonbefunde erst postoperativ erhoben.