Low Grade Malignant Non-Hodgkin's Lymphomas and Peripheral Pleomorphic T-Cell Lymphomas in Childhood - A BFM Study Group Report

Abstract

Non-Hodgkin's lymphomas (NHL) are classified as low or high grade malignant lymphomas of either B or T cell origin. Cells of low grade malignant NHL (LG-NHL) of B cell type represent either follicular or postfollicular, cells of LG-NHL of T cell type postthymic maturation stages in the lymphoid differentiation pathway. LG-NHL often fail to undergo long-term complete remission or cure in adults, no matter what type of conventional therapy is applied. In three pediatric therapy studies frequency and probability of continuous complete remission (pCCR) were studied for LG-NHL and peripheral pleomorphic T-cell lymphomas (PTCL). Of 432 evaluated patients only six children (1,4%) were qualified as LG-NHL. LG-NHL of T cell type were diagnosed in three children (one T-zone lymphoma, two PTCL of small cell type), LG-NHL of B cell type in another three cases. Two children presented with nodular type of centroblastic/centrocytic lymphoma (CB/CC), one with lymphoplasmocytoid type of immunocytoma (IC). In addition to the two patients with low grade malignant PTCL, there have been also four children with high grade malignant PTCL. The analysis showed that there was no significant difference for event free survival of children with LG-NHL and HG-NHL, respectiveley (pCCR: 0.63 and 0.82, p = 0.29). In contrast, when comparing high and low grade PTCL versus all other types of childhood NHL (non-PTCL), a significant difference seems to exist (pCCR for PTCL: 0.44, for non-PTCL: 0.83; p = 0.02). However, for further concisive conclusions more patients are needed for evaluation.

Zusammenfassung

Die non-Hodgkin-Lymphome (NHL) stellen eine heterogene Gruppe von malignen lymphoiden Neoplasien dar. Sie werden morphologisch als niedrigmaligne NHL (LG-NHL) oder hochmaligne NHL (HG-NHL) eingestuft. Phänotypisch können die Tumorzellen entweder Toder B-lymphoide Marker aufweisen. Im Vergleich zu Erwachsenen gelten LG-NHL, aber auch periphere pleomorphe T-Zell-Lymphome (PTCL) im Kindesalter als Raritäten. Da bei Erwachsenen mit LG-NHL nur selten eine anhaltende komplette Remission (CCR) zu erreichen ist, wurden Häufigkeit und ereignisfreies Überleben bei Kindern sowohl mit LG-NHL als auch mit PTCL in drei multizentrischen Therapiestudien der BFM-Studiengruppe ausgewertet. Von 432 Kindern wurden LG-NHL bei sechs Patienten (2 Mädchen, 4 Jungen) diagnostiziert (1,4%), wobei bei jeweils drei Kindern LG-NHL vom T-Zelltyp (ein T-Zonen-Lymphom, zwei kleinzellige PTCL) bzw. LG-NHL vom B-Zelltyp nachgewiesen wurden (ein lymphoplasmocytoides Immunocytom bzw. zwei centroblastisch/centrocytische Lymphome, nodulär). Zusätzlich zu den Kindern mit den niedrigmalignen kleinzelligen PTCL konnte bei vier Patienten die Diagnose von hochmalignen PTCL gestellt werden (drei PTCL von mittelgroßzelligem, ein von großzelligem Typ). Unsere Analysen zeigen keinen signifikanten Unterschied für die Wahrscheinlichkeit einer anhaltenden kompletten Remission (pCCR) zwischen LG-NHL bzw. HG-NHL bei Kindern (pCCR: 0,63 bzw. 0,82; p = 0,29). Demgegenüber, beim Vergleich der pCCR bei PTCL bzw. non-PTCL (d. h. alle anderen kindlichen Lymphome), findet man bei Kindern mit PTCL eine statistisch signifikant ungünstigere Prognose (pCCR für PTCL: 0,44, für non-PTCL: 0,83; p = 0,02). Die kleine Patientenzahl in den Zielgruppen läßt es jedoch nicht zu, weiterführende Schlußfolgerungen zu ziehen.