McCune-Albright-Syndrom in Assoziation mit Meningeom sowie mentaler und psychischer Retardierung

Abstract

Report of a boy aged 17 years and review of the literature on the neoplasias of CAS. The cause of examination was a psychic maldevelopment. Cranial arteriography exhibited extreme wide Carotis communis and CT temporal meningioma right and septum pellucidum cyste. A psychic frontal lobe syndrome and cosmetic impairment by skull changes of the CAS are discussed being partial causes of the psychic maldevelopment. Atypical there were retardation of calcification and dentition, bilateral coarctation of the auditory passage with resulting hearing loss. Till now only J. Frankel and coworkers have published the case of a 50 year old Pakistani with the combination of CAS and Meningioma as a complication of fibrous dysplasia of the skull. We suppose realations between CAS and neurofibromatosis and its blastomatous tendency to meningioma.

Zusammenfassung

Es wird der Fall eines Jugendlichen mit Schädelbefall bei polyostotischer fibröser Dysplasie in Kombination mit temporalem Meningeom, Septumpellucidum-Zyste und extrem weiter A. carotis communis rechts dargestellt. Milieutoxische und hirnorganische Faktoren kommen neben kosmetischer Beeinträchtigung infolge der Gesichtsschädelveränderungen als Ursachen der psychischen Fehlentwicklung in Betracht. Die Assoziation von McCune-Albright-Syndrom (CAS) und Meningeom ist, soweit es uns bekannt wurde, bislang nur einmal mitgeteilt worden, bei einem 50jährigen Pakistaner. Es bestehen möglicherweise enge Beziehungen des CAS zur Neurofibromatose, die als Folge einer dysontogenetischen Störung der Gewebereifung mit blastomatöser Tendenz einhergeht.