Die Creutzfeldt-Jakobsche Erkrankung

Zusammenfassung

Die Creutzfeldt-Jakobsche Erkrankung (CJE) ist eine progressive, fatale Erkrankung des Zentralnervensystems (ZNS), deren Übertragbarkeit von Mensch zu Mensch wie auch vom Menschen auf das Tier erwiesen ist. Betroffen sind Männer und Frauen gleichermaßen, wobei das durchschnittliche Erkrankungsalter bei 55 Jahren liegt. Das klinische Erscheinungsbild ist charakterisiert durch ein früher oder später in Demenz übergehendes psychoorganisches Syndrom kombiniert mit neurologischen Funktionsstörungen, vor allem des motorischen Systems und der sensomotorischen Integration. Das EEG zeigt in bestimmten Krankheitsphasen typische Veränderungen im Sinne einer periodischen Aktivität mit hochgespannten triphasischen Sharp-and-Slow-Wave-Komplexen. Pathologisch-anatomisch finden sich eine mäßige Hirnatrophie, Untergang von Neuronen vornehmlich im Kortex, den Stammganglien und im Vorderhorn, spongiforme Veränderungen im Neuropil und eine Astrozytose. Das übertragbare infektiöse Agens, vermutlich ein Virus, wurde bisher nicht identifiziert.

Summary

Creutzfeldt-Jakob disease is a progressiv fatal disorder of the central nervous system. Both sexes are equally affected with an average age of 55 years. The clinical course is charactericed by a »neurasthenic« prodroma followed by pyramidal and extrapyramidal motor-disturbances and mental deterioration leading rapidly to dementia. The EEG shows a typical periodic activity of triphasic sharp-and-slow-wave-complexes. The histopathological changes are widespread, involving cerebral and cerebellar cortex, basal ganglia and the gray matter of the spinal cord. Loss of neurons, spongiform changes of the neuropil and astrogliosis are the essential features of this disorder. The transmission of the disease from man to man is proven as well as from man to various animals. However the infectious agent has not been identified.