Multiple supra- und infratentorielle Lakunen bei Pseudoxanthoma elasticum

Summary

Pseudoxanthoma elasticum (Gronblad-Strandberg syndrome) is a rare hereditary disorder of connective tissue. Neurovascular manifestations are caused by occlusive alterations of the small and medium-sized arteries. We describe a 60-year old man with cerebral micro-angiopathy, who suffered recurrent ischaemic strokes of the brainstem. The disease can be diagnosed by its characteristic cutaneous features.

Zusammenfassung

Das Pseudoxanthoma elasticum (Gron-blad-Strandberg-Syndrom) ist eine seltene, genetisch determinierte Bindegewebserkrankung. Aufgrund generalisierter stenosierender Gefäßveränderungen insbesondere mittlerer und kleiner Arterien kommen neurovaskuläre Manifestationen vor. Wir berichten über einen 60jährigen Patienten mit einer zerebralen Mikroangiopathie, die sich klinisch in Form rezidivierender Hirnstamminfarkte äußerte. Für die Diagnose wegweisend sind die charakteristischen Hautveränderungen.