Basalganglienerkrankungen - Übersicht 1994-1995

Zusammenfassung

Die medikamentösen Therapiemöglichkeiten beim M. Parkinson wurden mit der Einführung wirksamerer Dopaminagonisten und den auf einem neuen Wirkprinzip beruhenden COMT-Hemmer deutlich erweitert. Die operativ stereotaktische Behandlung des M. Parkinson und verschiedener Tremorformen mittels intrazerebraler Hochfrequenzstimulation oder Läsionen bestimmter basaler Kerngebiete hat sich in den letzten Jahren entscheidend weiterentwickelt. Im Bereich der Dystönien war die Aufklärung der Genetik und der genauen molekularen Pathogenese der Dopa-responsiven Dystonie ein bedeutender Fortschritt. Die neuen Möglichkeiten der genetischen Diagnose der Chorea Huntington stellen den Neurologen vor neue Probleme der Patientenführung, die nur interdisziplinär aufgefangen werden können (s. auch Anhang). Durch die Entdeckung des defekten Gens eines Kalium-Kanales bei der paroxysmalen Ataxie erscheinen auch andere paroxysmale Bewegungsstörungen in einem anderen Licht und müssen in Zukunft vielleicht unter dem Oberbegriff „zentrale Kanalkrankheiten” klassifiziert werden. Bei den Tic-Erkrankungen weisen neuere Untersuchungen eindeutig auf deren organischen Ursprung hin und weisen den Weg für neue Therapieansätze.

Summary

The introduction of new dopaminergic drugs and the COMT-Inhibitors have increased the possibilities of treating Parkinson's Disease considerably. The techniques of stereotactic lesions or high frequency deep brain stimulation in Parkinson's Disease and different forms of tremor have been improved significantly and are now applied for new indications. In the field of dystonias the precise knowledge on the genetic defect and the molecular pathogenesis of Doparesponsive Dystonia has emerged recently. The novel possibility of diagnosing Huntington's Disease genetically raise new problems concerning patient care for the neurologist. The discovery of the genetic defect in paroxysmal ataxie in a region coding for a potassium channel might lead to a different concept of all the paroxysmal movement disorders. Possibly they have to be classified as „Central Channel Diseases” in the future. Recent investigations in Tic disorders have confirmed the organic basis of these diseases and might lead to more effective treatment modalities.