Epilepsia partialis continua bei Rasmussen-Enzephalitis

Zusammenfassung

Nach einer mehrwöchigen hochfieberhaften Episode entwickelte ein bis dahin neurologisch gesunder 10jähriger Junge 1990 fokale sensomotorische Anfälle der linken Hand, lediglich initial mit sekundärer Generalisation. Bei Vorliegen eines rechtsfrontalen epileptogenen Herdes im EEG war zunächst im CT und MRT kein Strukturschaden nachzuweisen. Im weiteren Verlauf erwiesen sich die fokalen Anfälle im Sinne einer Epilepsia partialis continua (EPC) als pharmakotherapierefraktär, und es entwickelte sich eine über Monate progrediente linksseitige spastische Hemiparese. Sieben Jahre später zeigt sich kernspintomographisch eine massive rechtsseitige Großhirnhemisphären- und linksseitige Kleinhirnatrophie mit weitgehend aufgehobener Perfusion im ^99mTc-HMPAO-SPECT, dabei drei relativ hyperperfundierte Areale anterior-temporal, frontal und parietal rechts passend zu persistierenden epileptogenen Foki. Anamnese, klinischer Verlauf, Perfusionsstudie und kernspintomographischer Befund lassen an eine Rasmussen-Enzephalitis (RE) denken. Die Ätiologie dieser vorwiegend im Kindesalter auftretenden Erkrankung ist bislang nicht bekannt. Ergebnisse neuerer Arbeiten lenken das Augenmerk auf autoimmunologische Aspekte. Die pharmakotherapierefraktären Anfälle können am ehesten durch eine funktionelle Hemisphärektomie beherrscht werden.

Summary

After a highly febrile episode lasting for 4 weeks in 1990, a ten-year old boy developed focal sensorimotor seizures of the left hand, initially with secondary generalisation. Despite antiepileptic therapy epilepsia partialis continua (EPC) persisted involving the left arm. EEG showed an epileptic focus, CT was normal at that time. A progressive spastic hemiparesis of the left side developed. 7 years later right-sided hemiatrophia cerebri and contralateral cerebellar atrophy were revealed by MRI/MRSI corresponding with low perfusion on ^99mTc-HMPAO-SPECT, which showed 3 regions (anterior-temporal, frontal and parietal right) with relative hyperperfusion probably correlated to epileptic foci. History, clinical course, perfusion study, MRI and EEG findings are consistent with Rasmussen's encephalitis. A virus infection is assumed but the etiology of this childhood disease is not known. Recent data support autoimmunological aspects triggering EPC by GluR3 antibodies. Persisting seizures are best treated with functional hemispherectomy.