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DOI: 10.1055/s-2007-1002388
Elektrophysiologische Untersuchungen bei einer Familie mit maligner Hyperthermie
Electrophysiologic investigations in a family with malignant hyperthermiaPublication History
Publication Date:
07 January 2008 (online)
Abstract
The value of the quantitative electromyogram in the detection of subclinical myopathic signs was tested in a family consisting of 11 members, one of them showing a Malignant Hyperthermia crisis. Further on an in vitro contracture test and an ATP-test was performed and the Serum CPK and the isoenzyme in serum and muscle examined.
The following conclusions were taken:
1) Although unspecific pattern (in 5 cases more than 12% polyphasic potentials were found, one of them showing a reduction of the mean duration of 30%) the electromyography is a good but not absolutely certain indicator of subclinical myopathic signs in Malignant Hyperthermia.
2) The exclusion of M.H. risk is not possible using a single test.
3) The diagnostic value of not invasive methods, as the electromyography is of special importance. The diagnostic use of many M.H. tests seems necessary.
Motor nerve conduction velocity, distal latency and compound action potential on the peroneal and median nerve as well as the repetitive stimulation of the ulnaris nerve were normal not indicating a primary neurogenic lesion or a disturbance of the function of the end plate.
Zusammenfassung
An einem Patienten mit maligner Hyperthermie (M.H.) und 10 Mitgliedern seiner Familie wurde der Wert der quantitativen elektromyographischen Untersuchung zur Aufdeckung von potentiell gefährdeten Angehörigen von M.H.-Patienten geprüft. Darüber hinaus wurde ein In-vitro-Kontraktionstest und ein ATP-Test durchgeführt sowie die Serumkreatinphosphokinase und die Isoenzyme im Serum und im Muskel untersucht.
Folgende Schlüsse wurden gezogen:
1. Die Elektromyographie ist trotz unspezifischer Veränderungen (bei 5 Fällen mehr als 12% polyphasische Potentiale, wobei einer eine Verkürzung der mittleren Potentialdauer um 30% aufwies) ein ausgezeichneter, aber nicht absolut sicherer Indikator potentiell gefährdeter Angehöriger.
2. Der Ausschluß eines M.H.-Risikos ist derzeit aufgrund eines einzelnen Tests nicht möglich.
3. In der zur Verfügung stehenden Befundpalette kommt somit dem Elektromyogramm als nicht invasiver Methode ein besonderer Stellenwert zu. Der diagnostische Einsatz vieler M.H.-Tests erscheint geboten.
Die Untersuchung der motorischen Nervenleitgeschwindigkeit am N. peronaeus und medianus, der distalen Latenz und der Summenpotentialamplitude sowie die repetitive Stimulation des N. ulnaris ergab normale Werte und somit keinen Hinweis für eine primär neurogene Erkrankung oder einer Funktionsstörung der motorischen Endplatte.