Affektionen des Nervensystems beim Morbus Behçet - Zur Klinik und Morphologie

Abstract

The clinical and neuropathological picture of Behçet's disease with affection of the nervous system is demonstrated by analysis of 55 cases of the literature and 11 personal observations: thereby it is shown a variety of neurological symptoms. This does not justify former trials of a classification in brainstem syndromes, pictures of meningoencephalitis and courses of remarkable psychopathological signs. Even, in some cases there is a description of disorders of the peripheral nervous system. But literature has not paid many attention to this fact as yet.

Prevalence is given for the male sex (about 2 to 1). Between the age of 25 and 45 there is an accumulation in the first manifestation of neurological symptoms.

The range of latency period between the first manifestation of Behçet's disease and the appearance of neurological symptoms amounts to 27 years, but to 4 years in 50 percentage of the cases. Neurological symptoms as the first manifestation are seldom. Nervous system dysfunctions in Behçet's disease impairs the prognosis considerably. In 50 percentage of the died patients death happened in the second year after appearance of neurological symptoms. In our sample it was found that the sooner death happened after manifestation of neurological symptoms the longer was the latency period between the manifestation of Behçet's disease in general and the affection of the nervous system.

Different kinds of course were found in Neuro-Behçet: acute, sub acute, relapsing with total or partial remission and rarely chronic progressive.

Reliable characteristics for prognosis could not have been discovered by the kind of course, age of manifestation and age in appearance of neurological symptoms.

The neuropathological picture demonstrates a lymphocytic infiltration of the meninges, perivascular infiltration by round cells in parenchyma, proliferation of glia, necrosis, focal demyelinisation, thrombosis and perivascular haemorrhages. In the meninges and in the brainstem there were the most important changes. Patients with microhaemorrhages had a lower age in manifestation of neurological symptoms than patients without haemorrhages.

The aetiology of the Behçet's disease is not yet clear. There are hints at an autoimmunological process, perhaps in a immunogenetical disposition.

Therapeutics are corticosteroids in a high dosage, eventually in combination with immunosuppressive substances.

Zusammenfassung

Anhand der Analyse von 55 Literaturmitteilungen und 11 eigenen Beobachtungen wird das klinische und neuropathologische Bild der Affektionen des Nervensystems beim Morbus Behçet dargestellt: Dabei zeigt sich eine Vielfalt der neurologischen Symptomatik, die frühere Versuche einer Klassifizierung in Hirnstammsyndrome, meningoenzephalitische Bilder und Verläufe mit vornehmlich psychopathologischen Auffälligkeiten nicht gerechtfertigt erscheinen läßt. Selbst die Beteiligung des peripheren Nervensystems, die bisher in der Literatur kaum Beachtung gefunden hat, wird in einigen Fällen beschrieben. Bei einer Prävalenz des männlichen Geschlechtes für den Morbus Behçet mit Beteiligung des Nervensystems (ca. 2 : 1 ) liegt der Gipfel des Erkrankungsalters mit neurologischen Symptomen zwischen dem 25. und 45. Lebensjahr. Die Latenzzeit zwischen Erstmanifestation des Morbus Behçet und Auftreten neurologischer Symptome betrug bis zu 27 Jahren, in 50% der Fälle allerdings bis zu 4 Jahren. Neurologische Symptome als Erstmanifestation sind eine Seltenheit.

Die Beteiligung des Nervensystems am Krankheitsprozess verschlechtert die Prognose erheblich. Bei 50% der verstorbenen Patienten trat der Exitus innerhalb des 2. Jahres nach Auftreten neurologischer Symptome auf. Bei den Patienten, die unsere Studie berücksichtigte, fand sich, daß der Exitus letalis um so schneller nach Manifestation neurologischer Symptome auftrat, je länger der Zeitabstand zwischen Erstmanifestation des MB an anderen Organen und einer Affektion des Nervensystems war.

Unterschiedliche Verlaufsformen wurden gefunden: Akut, subakut, schubweise mit Voll- oder Teilremissionen und selten chronisch progredient.

Sichere prognostische Kriterien ließen sich aus den Verlaufsformen, dem Erkrankungsalter und dem Alter bei Auftreten neurologischer Symptome nicht gewinnen.

Das pathologisch-anatomische Bild des ZNS zeigte eine lymphozytäre Infiltration der Leptomeningen, perivaskuläre Rundzellinfiltrate im Parenchym, Gliaproliferation, Nekrosen, Entmarkungsherde, Thrombosen und perivaskuläre Blutungen. Schwerpunkte der Veränderungen waren die Meningen und der Hirnstamm. Patienten mit Mikroblutungen wiesen ein niedrigeres Manifestationsalter bei Auftreten neurologischer Symptome als Patienten ohne Blutungen auf.

Die Ätiologie des Morbus Behçet ist noch unklar. Es finden sich Hinweise auf einen Autoimmunprozeß, möglicherweise bei immungenetischer Disposition. Therapeutisch kommen Kortikoide in hoher Dosierung in Verbindung mit Immunsuppressiva zur Anwendung.