Neurosarkoidose

Abstract

Observation of neurosarcoidosis in a thirty year- old black female characterised predominantly by bilateral facial nerve paralysis gave rise to a review of literature since 1978 and also to a comparison with an early study in 1963. As described 1963 the clinical picture is characterized by increased protein content of the CSF (33,8 %), facial nerve paresis (25,5%), pleocytosis (23%), diabetes insipidus (21%), hemiparesis (17,2%), organic psychosis (16,9%), papilloedema (15,5%), ataxia (13%), convulsive seizures (12,5%), optic atrophy (12,5%), loss of hearing (12,2%), nystagmus (8,6%) and numerous other symptoms more rarely found. This corresponds to the symptoms of chronic basal meningitis with an infiltration in the neighbouring structures of brain and less frequently the spinal cord.

In only 58,7 % of the cases (presumably at the onset of sarcoidosis) was the bronchial tract (or the lungs) affected, in 11,5 % the skin or the eyes.

Although the clinical picture is clear enough the etiology has yet to be determined. Evidence of a pathogen or a pathogenic agent (analogous to berylliosis) has never been established to date. On the other hand there are some indications of a disturbance in the immun system, perhaps of a particular genetic foundation since sarcoidosis strikes black patients with conspicuous frequency. There exist more cases in one family. Exceeding expected random distribution, many patients have the HLA-Factor B 8 (on the chromosome 6) and DR 3. The Kveim-Test was in 71 cases positive, in 12 cases negative.

The possibilities of carrying out studies of CSF - analogous to the studies of bronchial lavage - in the most cases of neurosarcoidosis have not been exhausted as to determine the activity of the T-lymphocytes, the interleucines, the angiotensin-converting enzyme while the Gallium 67 scintigraphy and other methods to determine the non-specific activity of the inflammation. The efficiency of the treatment with corticosteroids (Prednisone or Triamcinolonacetonid) depends of the phase of the inflammatory process. 12 % of the registered cases died.

Zusammenfassung

Die Beobachtung einer Neurosarkoidose bei einer 30jährigen Negerin, vor allem durch Hirnnervensymptome gekennzeichnet, gab Anlaß zur Durchsicht der Weltliteratur der letzten 10 Jahre und einem Vergleich mit einer Vorstudie von 1963. Das klinische Bild der Neurosarkoidose (NS) ist danach durch Eiweißvermehrung im Liquor (33,8 %), Fazialisparese (25,5 %), Pleozytose (23 %), dienzephale Störungen (21%), Hemiparesen (17%), organische Psychosyndrome (16,9%), Stauungspapille (15,5%), Ataxie (13%), Krampfanfälle (12,5%), Optikusatrophie (12,5%), Statoakustikusschäden (12,2%), Nystagmus (8,6 %) und durch zahlreiche seltenere Symptome charakterisiert.

Gegenüber der Studie von 1963 wurden Hirnnervensymptome häufiger; dagegen treten die schwerwiegenderen Symptome (Pyramidenbahnzeichen, Anfälle, organische Psychosyndrome und Stauungspapille) jetzt etwas zurück. Das Symptomenprofil entspricht weitgehend dem einer chronischen basalen Meningitis mit Übergreifen auf die zerebralen, weniger auch spinalen Nachbarstrukturen sowie einer Einengung (Verschluß) der Liquorwege.

Im Gegensatz zu manchen Literaturangaben waren Bronchien und Lungen nur bei 58,5 % der NS-Kranken, Haut und Auge bei je 11,5 % betroffen. Während das klinische Bild der NS somit weitgehend feststeht, bleiben viele Fragen der Pathogenese und die Ätiologie offen:

Ein Erregernachweis (oder der Nachweis einer erregenden Substanz) gelang nicht. Es gibt einige Hinweise auf genetische Faktoren, vielleicht mit Störung des Immunsystems: Überzufällig viele Kranke haben den HLA-Faktor B 8 (auf Chromosom 6) und DR 3. Familiäre Fälle wurden berichtet, die Erkrankung betrifft besonders oft Schwarze - wie in unserem Fall.

Möglicherweise bleibt das Frühstadium der NS-Meningitis - wie bei der frühluischen Meningitis - oft unbemerkt.