Plattenepithelkarzinom der Neovagina nach Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom

Zusammenfassung

Das Vaginalkarzinom ist eine sehr seltene Tumorentität, eine Rarität ist ein primäres Karzinom der Neovagina bei Zustand nach Vaginalagenesie. Kasuistik: Wir berichten über eine 48-jährige Patientin mit einem Plattenepithelkarzinom der Neovagina bei Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom. Die Neovagina war 28 Jahre zuvor mit der Methode nach Vechietti angelegt worden. Die operative Tumortherapie bestand aus einer vorderen Exenteration mit Anlage eines modifizierten Mainz-1-Pouches. Operativer und postoperativer Verlauf gestalteten sich komplikationslos. Die mikroskopische Befundung zeigte ein G2-differenziertes invasives nichtverhornendes Plattenepithelkarzinom der Neovagina mit Infiltration der Urethra/des Blasenbodens im Stadium FIGO III, R0-Resektion, kein Befall der pelvinen Lymphknoten. Im weiteren Verlauf ist die Nachsorge geplant. In einer systematischen Literaturrecherche konnten 19 Patientinnen mit einem primären Karzinom der Neovagina nach Vaginalagenesie identifiziert werden. Schlussfolgerungen: Patientinnen mit einer Neovagina bedürfen der regelmäßigen gynäkologischen Kontrolle, um eine, wenn auch seltene, maligne Transformation nicht zu übersehen. Eine mögliche Therapieoption ist die radikal-operative Therapie, Daten zur Langzeitprognose liegen nicht vor.

Abstract

Carcinoma of the vagina is a rare entity of cancer, also a primary carcinoma of the neovagina in patients with vaginal agenesia is of rare occurrence. Case report: We report on a 48-year-old female patient with a squamous cell carcinoma in neovagina after Mayer-Rokitansky-Kuester-Hauser-syndrome. Neovagina was constructed by method of Vecchietti 28 years before. Operative treatment consisted of anterior exenteration with construction of a modified Mainz-1-pouch. There were no complications intra- or postoperative. Microscopic findings showed a G2-differentiated invasive squamous cell carcinoma of the neovagina at stage FIGO III with an infiltration of urethra and the bladder neck. The tumor could be resected completely, no infestation of lymph nodes was observed. In the further process the aftercare is planned. In a systematic literature review 19 female patients with a primary carcinoma of neovagina after agenesia of vagina could be identified. Conclusions: Female patients with a neovagina require a regular gynaecologic examination in order not to survey a malignant transformation although a malignoma in neovagina is rare. A possible therapy option is the radical operation, there are no data of long-term prognosis at present.

Schlüsselwörter

Vaginalkarzinom - Vaginalagenesie - Neovagina - Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom

Key words

vaginal carcinoma - vaginal agenesia - neovagina - Mayer-Rokitansky-Kuester-Hauser-syndrome

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