Budd-Chiari-Syndrom bei einem Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 61-jähriger Mann stellte sich mit Dyspnoe und durch zunehmenden Aszites bedingten Leibschmerzen bei einer Leberzirrhose unklarer Ätiologie zur Evaluation einer TIPSS-Anlage vor (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Stent-Shunt). In der Vorgeschichte des Patienten war eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) bekannt, die sich vor 24 Jahren in Form einer hämolytischen Anämie bemerkbar gemacht hatte. Vor einem Jahr unterzog sich der Patient wegen eines lokalen Prostatakarzinoms einer retropubischen Prostatektomie. Kurze Zeit später kam es zu Aszitesbildung.

Untersuchungen, Diagnose: Die farbkodierte Duplexsonographie zeigte ein pathologisches Flussprofil in den großen Lebervenen. Eine transjuguläre Leberbiopsie konnte Zeichen einer Leberperfusionsstörung nachweisen. Die Venographie der Lebervenen wies ein so genanntes „spider-web”-Muster auf, welches charakteristisch für das Budd-Chiari-Syndrom ist. Die Hyperkoagulopathie im Rahmen der vorbekannten PNH wurde möglicherweise durch die Manipulation an der Prostata während der Prostatektomie verstärkt und könnte so einen thrombotischen Verschluss der Lebervenen verursacht haben.

Therapie und Verlauf: Nach Ausschluss von Kontraindikationen erfolgte die Anlage eines TIPSS. Der portosystemische Druckgradient wurde hierdurch auf physiologische Werte gesenkt. Im Verlauf waren die Zeichen der portalen Hypertension wie Aszites und Ösophagusvarizen rückläufig. Der Patient ist seit einem Jahr beschwerdefrei.

Folgerung: Wir nehmen an, dass die Hyperkoagulopathie im Rahmen einer asymptomatischen PNH durch zusätzliche Ausschwemmung prokoagulatorischer Faktoren im Rahmen der Operation an der thrombokinasereichen Prostata verstärkt wurde und zu einer Lebervenenthrombose führte. Die Anlage eines TIPSS stellt, wie hier beschrieben, eine therapeutische Option bei diesen Patienten dar.

Summary

History and clinical findings: A 61-year-old man with dyspnea and diffuse abdominal pain due to increasing ascites caused by liver cirrhosis of unknown etiology was admitted for consideration of transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunting (TIPSS). The patient’s medical history included paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), presenting as slight hemolysis diagnosed 24 years previously. One year before the patient underwent radical retropubic prostatectomy for a localized prostate cancer. Shortly after this intervention he developed ascites.

Investigations: Color Doppler ultrasonography revealed an abnormal flow in the major hepatic veins. Transjugular liver biopsy indicated hepatic a circulatory disorder. Hepatic venography revealed the so-called „spider web” pattern characteristic for the Budd-Chiari syndrome. The hypercoagulable state due to paroxysmal nocturnal hemoglobinuria was accentuated by manipulation on the prostate during prostatectomy and presumably resulted in a thrombotic obstruction of the hepatic veins.

Treatment and clinical course: After exclusion of contraindications a transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt (TIPSS) was performed, which led to a decrease of portal pressure. Signs of portal hypertension such as esophageal varices and ascites resolved completely. The patient has been free of complaints for one year.

Conclusion: We assume that a hypercoagulopathy due to asymptomatic paroxysmal nocturnal hemoglobinuria resulted in Budd-Chiari syndrome when boosted by postoperative release of procoagulation factors in the thrombokinase-rich prostate. TIPSS is a therapeutic option in these patients.

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