Lethal Epstein-Barr Virus Associated NK/T-Cell Lymphoma with Primary Manifestation in the Conjunctiva

Zusammenfassung

Hintergrund: Das meist innerhalb weniger Wochen bis Monate tödlich verlaufende Mittelliniengranulom ist ein sehr seltenes, Epstein-Barr-Virus(EBV)-assoziiertes T-Zell-Lymphom, welches bisher vor allem bei immunsupprimierten asiatischen Patienten beschrieben wurde. Anamnese und Befund: Ein 41-jähriger Mann zeigte eine über 2 Monate langsam progrediente, auf topische Kortikosteroide resistente Verhärtung der Bindehaut am linken Oberlid. Mittels Biopsie wurde ein hochmalignes CD3-, CD56- und BCL2-präsentierendes T-Zell-Lymphom diagnostiziert. Alle T-Zellen waren EBV-RNA-positiv. Die Proliferationsrate der T-Zellen lag bei 100 %. Therapie und Verlauf: Eine systemische Chemotherapie mit Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison brachte eine vollständige Remission des Tumors innerhalb von 4 Tagen. 1 Woche später kam es zu einer Immunoprogredienz, welche auf weitere Chemo- und Radiotherapie nur noch partiell ansprach. Der Patient verstarb innerhalb eines Monats an unkontrollierbarer Panzytopenie infolge maligner Knochenmarksinfiltration. Schlussfolgerungen: Das Mittelliniengranulom ist ein seltenes T-Zell-Lymphom, welches oft EBV-assoziiert ist und innerhalb weniger Monate tödlich verlaufen kann. In unserem Fall war die Erstmanifestation eine Oberlidverhärtung. Dies ist die Erstbeschreibung eines Mittelliniengranuloms bei einem immunkompetenten Kaukasier mit primär ophthalmologischer Manifestation.

Abstract

Background: Lethal midline granulomas (LMG) are very rare angiocentric NK/T-cell lymphomas in association with Epstein-Barr virus. LMG are reported mainly in East Asia occurring in immune compromised patients. History and signs: A 41-year old male patient presented with a conjunctival swelling of his upper left eyelid. The lesion had increased over a period of 2 months despite topical corticosteroid treatment. Conjunctival biopsy revealed a highly malignant, CD3 + and BCL2 + extranodal T-cell lymphoma with features of an NK/T-cell origin (CD56 +, TIA + TCR-rearrangement: germline). All lymphoma cells were positive for Epstein-Barr virus RNA. The proliferation rate was highly elevated at 100 %. Therapy and outcome: Systemic 1^st cycle chemotherapy with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristin and prednisone resulted in a complete remission of the swelling within 4 days. However, one week later a massive conjunctival tumour reappeared with only partial regression after combined chemo- and radiotherapy. The patient died within a month because of untreatable pancytopenia due to malignant bone marrow infiltration. Conclusions: LMG is a rare but highly malignant Epstein-Barr virus associated NK/T-cell lymphoma that can occur in healthy, immune competent Caucasians. This is the first reported case of an LMG in an immune-competent Caucasian patient with primary ocular manifestation. The LMG has a high mortality rate despite systemic treatment and can be lethal within a few months or even weeks.

Schlüsselwörter

Bindehaut - Lymphom - Orbita - Mittelliniengranulom

Key words

Lymphoma - midline granuloma - conjunctiva - EBV

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