Fulminante Pneumokokkensepsis bei einem 13 Monate alten Kleinkind mit angeborener familiärer Asplenie

Zusammenfassung

Eine Asplenie begünstigt fulminant verlaufende Infektionen, vor allem mit kapseltragenden Bakterien. Eine (bis zum Tode unbekannte) angeborene, familiäre Asplenie führte bei einem 13 Monate alten Kleinkind zu einem tödlichen Verlauf einer Pneumokokkensepsis. Eine generelle Impfung aller Säuglinge mit dem inzwischen verfügbaren Pneumokokken-Konjugatimpfstoff könnte das Erkrankungsrisiko invasiver Pneumokokkeninfektionen, die bei Asplenie durch eine hohe Mortalität gekennzeichnet sind, deutlich reduzieren.

Abstract

Asplenia may predispose to fulminant invasive infections caused by encapsulated bacteria. We observed a 13 months old child with (so far unknown) congenital familiar asplenia, who died from pneumococcal sepsis. General vaccination of all infants with pneumococcal conjugate vaccine may prevent this disease, which is associated with a high rate of mortality in infants with asplenia.

Schlüsselwörter

Pneumokokken - Sepsis - Asplenie

Key words

Pneumococcus - sepsis - asplenia

Literatur

• 1 American Academy of Pediatrics. Committee on Infectious Diseases . Policy statement: recommendations for the prevention of pneumococcal infections, including the use of pneumococcal conjugate vaccine (Prevnar), pneumococcal polysaccharide vaccine, and antibiotic prophylaxis.  Pediatrics. 2000;  106 362-366
• 2 Dyke M P, Martin R P, Berry P J. Septicaemia and adrenal haemorrhage in congenital asplenia.  Arch Dis Child. 1991;  66 636-637
• 3 Eber S W, Langendorfer C M, Ditzig M, Reinhardt D, Stohr G, Soldan W, Schroter W, Tchernia G. Frequency of very late fatal sepsis after splenectomy for hereditary spherocytosis: impact of insufficient antibody response to pneumococcal infection.  Ann Hematol. 1999;  78 524-528
• 4 Eber S W, Belohradsky B H, Weiss M. Infektionsprophylaxe bei Asplenie.  Klin Pädiatr. 2001;  213 (Suppl 1) A 84-A 87
• 5 Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) am Robert Koch-Institut/Stand: Juli 2004.  Epidemiol Bulletin. 2004;  30 235-250
• 6 Gilbert B, Menetrey C, Belin V, Brosset P, de Lumley L, Fisher A. Familial isolated congenital asplenia: a rare, frequently hereditary dominant condition, often detected too late as a cause of overwhelming pneumococcal sepsis. Report of a new case and review of 31 others.  Eur J Pediatr. 2002;  161 368-372
• 7 Kanthan R, Moyana T, Nyssen J. Asplenia as a cause of sudden unexpected death in childhood.  Am J Forensic Med Pathol. 1999;  20 57-59
• 8 Katcher A L. Familial asplenia, other malformations, and sudden death.  Pediatrics. 1980;  65 633-635
• 9 Kruetzmann S, Rosado M M, Weber H, Germing U, Tournilhac O, Peter H H, Berner R, Peters A, Boehm T, Plebani A, Quinti I, Carsetti R. Human immunoglobulin M memory B cells controlling Streptococcus pneumoniae infections are generated in the spleen.  J Exp Med. 2003;  197 939-945
• 10 Nationales Referenzzentrum für Streptokokken .Jahresbericht 2002. www.streptococcus.de
• 11 Overturf G D. American Academy of Pediatrics. Committee on Infectious Diseases. Technical report: prevention of pneumococcal infections, including the use of pneumococcal conjugate and polysaccharide vaccines and antibiotic prophylaxis.  Pediatrics. 2000;  106 367-376
• 12 Rose V, Izukawa T, Moes C A. Syndromes of asplenia and polysplenia. A review of cardiac and non-cardiac malformations in 60 cases with special reference to diagnosis and prognosis.  Br Heart J. 1975;  37 840-852
• 13 Schutze G E, Mason E O, Barson W J, Kim K S, Wald E R, Givner L B, Tan T Q, Bradley J S, Yogev R, Kaplan S L. Invasive pneumococcal infections in children with asplenia.  Pediatr Infect Dis J. 2002;  21 278-282
• 14 Waldman J D, Rosenthal A, Smith A L, Shurin S, Nadas A S. Sepsis and congenital asplenia.  J Pediatr. 1977;  90 555-559