Autoimmuncholangitis mit vaskulitischen Ulzera, rheumatoider Arthritis und IgA-Glomerulonephritis

Anamnese und klinischer Befund: Eine 51-jährige Patientin wurde zur Abklärung unklarer Fieberschübe sowie seit Jahren rezidivierender Unterschenkelulzera stationär übernommen. Ferner bestanden eine Polyserositis, Polyarthralgien/-arthritiden, eine Niereninsuffizienz sowie eine unklare Erhöhung von γ-GT und alkalischer Phosphatase. Die Patientin war in deutlich reduziertem Allgemein- und kachektischem Ernährungszustand. Sie hatte einen leichten Sklerenikterus, eine vergrößert tastbare Leber, ausgeprägte Fußrückenödeme sowie zwei Ulzera am rechten Fuß.

Untersuchungen: Neben einer Leukozytose und Anämie waren erhöhte Cholestase- und Entzündungsparameter sowie eine Niereninsuffizienz auffällig. Im 24h-Sammelurin zeigte sich eine große Proteinurie. In der Immunserologie ließ sich ein grenzwertig positiver ANA-Titer mit 1:100 sowie ein positiver Rheumafaktor nachweisen, ANCA und AMA waren negativ. Die Parenchym-Pyelon-Grenze beider Nieren war sonographisch unscharf. Eine Schilddrüsen-Sonographie erbrachte einen zu einer Hashimoto-Thyreopathie passenden Befund. Eine Arthrosonographie des rechten Handgelenks zeigte eine ausgeprägte Arthritis mit Tendovaginitis. Anhand einer Nierenpunktion wurde die Diagnose einer mesangioproliferativen Glomerulonephritis vom Typ der IgA-Nephritis gestellt.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund einer laborchemisch persistierenden Cholestasesituation wurde eine Leberbiopsie durchgeführt, die in Zusammenschau mit negativen AMAs die Diagnose einer Autoimmuncholangitis (AIC; AMA-negative primär-biliäre Zirrhose (PBC)) ermöglichte. Als assoziierte Manifestationen fanden sich eine rheumatoide Arthritis, eine Polyserositis, eine IgA-Glomerulonephritis, vaskulitische Ulzera sowie eine Hashimoto-Thyreoiditis. Nach Einleitung einer hochdosierten Steroidtherapie heilten die Ulzera rasch. Die AIC wurde mit Ursodeoxycholsäure behandelt.

Folgerung: Die Vielzahl assoziierter Autoimmunphänomene bedingte eine verzögerte Diagnose der AIC. Die Leitsymptome Pruritus, Müdigkeit und Leistungsknick zusammen mit erhöhten Cholestaseparametern sollten immer an eine AIC/PBC denken lassen.

History and admission findings: A 51-year-old woman was admitted because of relapsing episodes of fever and leg ulcers for 14 years. In addition, she had polyserositis, polyarthralgias and polyarthritides, renal failure with proteinuria and elevation of γ-GT and alkaline phosphatase. The patient was in a reduced general condition and cachectic nutritional state. She had slight scleral icterus, the liver being palpable 5 cm under the costal margin, edema of the lower limbs and two ulcers at the right foot.

Investigations: Laboratory examinations revealed leukocytosis, anemia, elevation of cholestasis and inflammation parameters as well as renal failure. During a 24 hour collection period, a significant proteinuria was demonstrated. Immunoserologically, an ANA titer of 1:100 and a positive rheumatoid factor were found, ANCAs and AMAs were negative. On ultrasound, both kidneys exhibited a blurred pelvic parenchymal border. Thyroid ultrasound demonstrated parenchymal changes consistent with Hashimoto’s disease. Ultrasound of the wrist revealed extensive arthritis with tendovaginitis. A renal biopsy revealed mesangioproliferative glomerulonephritis.

Diagnosis, therapy and clinical course: Due to serologically persistent cholestasis, a liver biopsy was performed which, together with negative AMAs, revealed the diagnosis of an autoimmune cholangitis (AIC; AMA-negative primary-biliary cirrhosis (PBC)). In addition, the patient presented with rheumatoid arthritis, polyserositis, IgA glomerulonephritis, vasculitic leg ulcers and Hashimoto’s thyreoiditis which were interpreted as extra-hepatic manifestations of the AIC. After initiation of high dosage corticosteroid therapy, rapid healing of the leg ulcers occured. Therapy of the AIC consisted in ursodeoxycholic acid.

Conclusion: The multitude of associated immunological phenomena in this patient resulted in a delay of the diagnosis. A AIC/PBC, however, should, always be considered in case of cholestasis.

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