Das Gorham-Stout-Syndrom der Hand: Fallbericht eines progressiven Krankheitsverlaufes über 24 Jahre

Zusammenfassung

Das Gorham-Stout-Syndrom ist eine seltene, idiopathisch auftretende Osteolyse ganzer Knochen und Skelettabschnitte unklarer Ätiologie. Die Erkrankung ist durch eine lokale, benigne Blut- bzw. Lymphangiomatose charakterisiert. Sie zählt zu den familiären Osteolysen und kann in jedem Lebensalter auftreten. Krankheitsursache und kausale Therapieansätze sind nicht bekannt. Vor allem bei Beteiligung des Thorax sind letale Verläufe häufig. In der Literatur sind zirka 200 Fälle beschrieben.

Es wird der Fall einer Patientin mit Gorham-Stout-Syndrom der rechten Hand vorgestellt. Nach initialem Quetschtrauma trat die Erkrankung im Alter von zwei Jahren auf. Mehrfache operative Interventionen inklusive knöcherner Rekonstruktionen wurden durchgeführt.

Trotz Radiotherapie verläuft die Erkrankung bis zum heutigen Tage über einen Zeitraum von nunmehr 24 Jahren progredient und führte zu einem annähernd kompletten Funktionsverlust der Hand bei fortschreitender Osteolyse.

Der Artikel diskutiert die therapeutischen Möglichkeiten bei Auftreten des Gorham-Stout-Syndroms im Bereich der Hände.

Abstract

Gorham-Stout disease is a rare idiopathic syndrome with distinctive clinical, pathologic and radiologic features. It is a variant form of osseus angiomatosis associated with massive osteolysis of bone. Usually appearing after trauma, the disease is described to occur at any age. Especially in case of thoracic involvement (chylothorax), lethal outcomes are reported. In Medline, about 200 cases have been described.

A patient with osteolysis of the right hand following contusion at the age of two years is reported. Despite radiotherapy and repeated bone grafting, the osteolysis progressed until today (24 years).

The pathologic features and various treatment methods for hand involvement are discussed.

Schlüsselwörter

Gorham-Stout-Syndrom - Osteolyse - Hand

Key words

Gorham-Stout disease - osteolysis - hand

Literatur

• 1 Bruch-Gerharz D, Gerharz C D, Stege H, Krutmann J, Pohl M, Koester R, Ruzicka T. Cutaneous vascular malformations in disappearing bone (Gorham-Stout) disease.  JAMA. 2003;  289 1479-1480
• 2 Chong Ng L, Sell P. Gorham disease of the cervical spine - A case report and review of the literature.  Spine. 2003;  28 E355-E358
• 3 Flörchinger A, Böttger E, Claass-Böttger F, Georgi M, Harms J. Das Gorham-Stout-Syndrom der Wirbelsäule. Fallbericht und Literaturübersicht.  Fortschr Röntgenstr. 1998;  168 68-76
• 4 Gorham L W, Stout A P. Massive osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone): Its relation to hemangiomatosis.  J Bone Joint Surg [Am]. 1955;  37 985-1004
• 5 Ittrich H, Lund C H, Skripitz R. Posttraumatische massive Osteolyse des Thorax und der HWS - Das Gorham-Stout-Syndrom.  Fortschr Röntgenstr. 2002;  174 1040-1041
• 6 Jackson J. A boneless arm.  Boston Med Surg J. 1838;  18 368-369
• 7 Kawasaki K, Ito T, Tsuchiya T, Takahashi H. Is angiomatosis an intrinsic pathohistological feature of massive osteolysis? Report of an autopsy case and a review of the literature.  Virchows Arch. 2003;  442 400-406
• 8 Lee S, Finn L, Sze R W, Perkins J A, Sie K C. Gorham-Stout syndrome (disappearing bone disease): Two additional case reports and a review of the literature.  Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;  129 1340-1343
• 9 Miller G G. Treatment of chylothorax in Gorham's disease: Case report and literature review.  Can J Surg. 2002;  45 381-382
• 10 Möller G, Priemel M, Amling M, Werner M, Kuhlmey A S, Delling G. The Gorham-Stout syndrome (Gorham's massive osteolysis). A report of six cases with histopathological findings.  J Bone Joint Surg [Br]. 1999;  81 501-506
• 11 Rauh G, Gross M. Disappearing bone disease (Gorham-Stout disease): Report of a case with a follow-up of 48 years.  Eur J Med Res. 1997;  2 425-427
• 12 Segmüller G. Spontane Osteolyse vom karpalen Typ (Gorham-Syndrom?).  Handchirurgie. 1985;  12 93-96