Ptosis und Ophthalmoplegie als Leitsymptome eines multiplen Myeloms

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 59-jährigen Patientin wurde in einer zufällig diagnostizierten sternalen Raumforderung ein solitäres Knochenplasmozytom histologisch gesichert und reseziert. 5 Monate später erlitt die Patientin eine pathologische Klavikulafraktur. Bei Aufnahme fielen zusätzlich eine Ptosis und eine inkomplette Ophthalmoplegie auf.

Untersuchungen: Im kranialen MRT wurde eine große, vom linken Sinus sphenoidalis ausgehende, den Klivus teilweise destruierende Raumforderung nachgewiesen. Es fanden sich zudem Osteolysen der Kalotte. In konventionellen Röntgenuntersuchungen zeigten sich weitere osteolytische Herde. Alle plasmozytomspezifischen Laborparameter waren im Normbereich.

Diagnose, Therapie und Verlauf: In dem Biopsat der Keilbeinhöhle wurde ein dichtes Plasmazellinfiltrat gesehen. Trotz des Fehlens einer anderweitig lokalisierten Knochenmarkinfiltration durch Plasmazellen und den typischen Laborveränderungen eines multiplen Myeloms wurde aufgrund der histologischen Sicherung eines extramedullären Plasmozytoms und der multiplen Osteolysen die Diagnose eines multiplen Myeloms gestellt. Es erfolgte eine Bestrahlung der Keilbeinhöhle mit 30 Gy und anschließender Chemotherapie. Die Symptome der Patientin waren unter dieser Behandlung vollständig rückläufig.

Folgerungen: Hirnnervensyndromen wie dem Fissura-orbitalis-superior-Syndrom liegen meistens Tumoren der Schädelbasis zugrunde. Eine histologische Sicherung dieser Raumforderungen ist für die korrekte Diagnose und die adäquate Therapie unumgänglich, da auch seltene Entitäten wie ein multiples Myelom ursächlich sein können.

History and admission findings: A 59-year-old woman was diagnosed as having solitary bone plasmacytoma of the sternum which was resected. Five month later she presented with a pathological fracture of the clavicle. On examination she had a ptosis and an ophtalmoplegia.

Investigations: A mass in the clivus extending into the left sphenoid sinus as well as multiple osteolytic lesions in the skull were shown by cranial MRI. Skeletal survey showed multiple osteolytic lesions. Laboratory test did not show any specific abnormalities.

Diagnosis, treatment and course: The biopsy taken from the mass at the sphenoid sinus demonstrated plasmacytoma. The diagnosis of multiple myeloma was based on the histological evidence of plasmacytoma and the occurrence of multiple lytic bone lesions although no infiltration of bone marrow and none of the specific laboratory findings were present. The patient underwent local radiotherapy with 30 Gy followed by systemic chemotherapy. The symptoms regressed completely under this therapy.

Conclusion: Various cranial nerve syndromes such as the superior orbital fissure syndrome are most often caused by tumors at the skull base. Knowledge of the histological entity is essential for the correct diagnosis and the appropriate therapy because rare tumors like multiple myeloma may also cause such syndromes.

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