Urachal Remnants: An Enigma

Abstract

Aim

To determine what should be done with incidentally discovered urachal remnants.

Materials and Methods

A 10-year retrospective study revealed 24 patients with urachal remnants. The histology of the urachal remnants was reviewed. A review of the data on urachal carcinoma in adults diagnosed and treated during the same period in an adjacent adult hospital was carried out. A review of the literature was also performed.

Results

In the 23 patients where histology was available 17 had normal urothelial lining and 6 (25 %) showed abnormal epithelium. This included colonic epithelium, small intestinal epithelium and squamous epithelium. Four of the patients with abnormal epithelium were in the group of “incidental removals”. During the 10-year period, 4 cases of urachal carcinoma were managed at the adult urology centre. Three had extensive disease at presentation. Two died of the disease while the third died of myocardial infarction 5 months after resection. Only one was alive at one-year follow-up. The occurrence of such documented complications makes a strong case for “prophylactic” surgery when urachal remnants are diagnosed incidentally or recognised during other operative procedures. All paediatric patients who underwent excision of urachal remnants had an uncomplicated clinical course.

Résumé

Introduction

Préciser la conduite à tenir en cas de découverte de vestiges de l'ouraque.

Méthodes

Une étude rétrospective sur une période de 10 ans a révélé 24 patients présentant des vestiges de l'ouraque. Nous avons analysé les résultats histologiques et étudié les données de la même période chez des adultes atteints de carcinomes ouraquiens traités dans un hôpital voisin. Une revue de la littérature est présentée.

Résultats

Les résultats anatomopathologiques étaient disponibles chez 23 patients. Le revêtement urothélial était normal chez 17 patients et anormal chez 6. L'examen de l'urothélium montrait de l'épithélium du côlon et d'intestin grêle ainsi que de l'épithélium malpighien. Un épithélium anormal était trouvé dans le groupe des découvertes fortuites. Pendant la période de 10 ans, 4 adultes présentaient un carcinome ouraquien avec une dissémination extensive au moment du diagnostic chez 3. Deux des adultes sont décédés de la maladie et un troisième d'un infarctus du myocarde 5 mois après la résection chirurgicale. Un seul est survivant à un an de recul.

Discussion

L'existence de complications bien documentée plaident pour une chirurgie «prophylactique» en cas de vestiges de l'ouraque découverts fortuitement ou identifiés lors d'une intervention. Après résection de vestiges de l'ouraque, l'évolution est sans complication chez tous les patients pédiatriques.

Resumen

Objetivo

Determinar la actitud ante restos uracales descubiertos incidentalmente.

Material y Métodos

En un estudio retrospectivo de diez años hemos encontrado 24 pacientes con restos uracales. Revisamos la histología de estos restos. También recogimos los datos de los carcinomas de uraco del adulto diagnosticados y tratados durante el mismo periodo en un hospital de adultos adyacente y revisamos la literatura.

Resultados

De los 23 pacientes de quienes teníamos datos histológicos 17 tenían revestimiento urotelial normal y 6 (25 %) epitelio anormal. Este incluyó epitelio colónico, epitelio intestinal delgado y epitelio escamoso. Cuatro de los pacientes con epitelio anormal correspondían al grupo de hallazgos casuales. Durante este periodo de 10 años se trataron 4 casos de carcinoma de uraco en el centro urológico de adultos. 3 tenían tumores extendidos al diagnostico, 2 murieron de la enfermedad el tercero de infarto de miocardio 5 meses tras la resección. Solamente 1 estaba vivo un año después.

La evidencia de las complicaciones documentadas apoya fuertemente la cirugía „profiláctica“ cuando se encuentren restos uracales diagnosticados incidentalmente o reconocidos durante otras operaciones. Todos los niños operados en quienes se realizó la extirpación tuvieron un curso clínico sin complicaciones.

Zusammenfassung

Zielsetzung

Überprüfung der Frage, was mit einem zufällig diagnostizierten Urachusrest geschehen soll.

Methodik

24 Patienten, die in den vergangenen 10 Jahren operiert wurden, wurden überprüft, insbesondere die Histologie des Urachusrestes. Darüber hinaus wurden die histologischen Daten von Patienten, die im Erwachsenenalter ein Urachuskarzinom entwickelt hatten, überprüft, wobei die Unterlagen eines benachbarten Krankenhauses zugrunde gelegt wurden. Ergänzend wurde ein Literaturüberblick vorgenommen.

Ergebnisse

Von 21 Patienten war die Histologie verfügbar, 17 zeigten eine normale urotheliale Auskleidung des Ganges, 6 (25 %) ein pathologisches Epithel. Hierbei fand sich Dickdarm-, Dünndarm- und Plattenepithel. Bei 4 Patienten war das pathologische Epithel, d. h. der pathologische Urachusrest, entfernt worden. In der urologischen Abteilung der benachbarten Klinik wurden im gleichen Zeitraum von 10 Jahren 4 Patienten wegen eines Urachuskarzinoms behandelt. Bei dreien war das Karzinom bei der Diagnose bereits weit fortgeschritten, zwei Patienten verstarben, ein dritter 5 Monate nach der Resektion aufgrund eines Myokardinfarktes. Ein Patient lebt noch 1 Jahr nach der Resektion.

Schlussfolgerungen

Urachusreste sind somit kein einfaches Überbleibsel, das toleriert werden kann, sondern müssen im Rahmen einer prophylaktischen Chirurgie im Hinblick auf eine spätere Karzinomentwicklung entfernt werden. Dies gilt insbesondere, da alle kindlichen Patienten, bei denen der Urachus bzw. seine Reste exstirpiert wurden, später keine Besonderheiten mehr aufwiesen.

Key words

Urachus - urachal remnant - children

Mots-clés

Ouraque - vestige de l'ouraque - enfants

Palabras clave

Uraco - restos de uraco - niños

Schlüsselwörter

Urachus - Urachusrest - Kinder - Urachuskarzinom

References

• 1 Bauer S, Retik A. Urachal anomalies and related umbilical disorders.  Urol Clin N Amer. 1978;  5 195-211
• 2 Blichert-Toft M, Neilsen O V. Congenital patent urachus and acquired variants.  Acta Chir Scand. 1971;  137 807-814
• 3 Blichert-Toft M, Koch F, Nielsen O V. Anatomic variants of the urachus related to clinical appearance and surgical treatment of urachal lesions.  Surg Gynecol Obstet. 1973;  137 51-54
• 4 Bourne C W, May J E. Urachal remnants: Benign or malignant?.  J Urol. 1977;  118 743-747
• 5 Curtis A, Clayman R V, Gonzalez R. et al . Malignant urachal lesions.  J Urol. 1984;  131 1-8
• 6 Hinman Jr F. Surgical disorders of the bladder and the umbilicus of urachal origin.  Surg Gynecol Obstet. 1961;  113 605-614
• 7 Kakizoe T, Matsumoto K, Andoh M. et al . Adenocarcinoma of urachus. Report of 7 cases and review of literature.  Urology. 1983;  21 360-366
• 8 Kontogeorgos I, Kokotas N. Congenital abnormalities of the urachus.  Int Urol Nephro. 1977;  9 309-312
• 9 Leicher-Duber A, Schumacher R. Urachal remnants in asymptomatic children: sonographic morphology.  Pediatr Radiol. 1991;  21 200-202
• 10 MacNeily A E, Koleilat N, Kiruluta H G. et al . Urachal abscesses: Protean manifestations, their recognition, and management.  Urology. 1992;  40 530-535
• 11 Meyer S. et al . Pseudosarcoma of the bladder asssociated with residual urachus in a 3-year-old girl.  Pediatr Surg Int. 2000;  16 604-606
• 12 Newman B N, Karp M P, Jewett T C. et al . Advances in the management of infected urachal cysts.  J Pediatr Surg. 1986;  21 1051-1054
• 13 Ohman U, Garrelts B V, Moberg A. Carcinoma of the urachus.  Scand J Urol Nephrol. 1971;  5 91-95
• 14 Parrot T S, Gray S W, Skandalakis J E. The Bladder and Urethra.  Embryology for Surgeons. 2nd ed. Philadelphia; Lippincott Williams & Wilkins 1972: 671-676
• 15 Rich R H, Hardy B E, Filler R M. Surgery for anomalies of the urachus.  J Pediatr Surg. 1983;  18 370-372
• 16 Santucci R A, Lange P H. Urachal carcinoma. Raghavan D, Scher HI, Leibel SA, Lange PH Principles and Practice of Genitourinary Oncology. Philadelphia; Lippincott-Raven 1997: 331-335
• 17 Schubert G E, Pavkovic M B, Bethke-Bedurftig B A. Tubular urachal remnants in adult bladders.  J Urol. 1982;  127 40-42
• 18 Sepulveda W, Bower S, Dhillon H K. et al . Prenatal diagnosis of congenital patent urachus and allantoic cyst: The value of colour flow imaging.  J Ultrasound Med. 1995;  14 47-51
• 19 Suita S, Nagasaki A. Urachal remnants.  Semin Pediatr Surg. 1996;  5 107-115
• 20 Taylor G D, McRae C U. Carcinoma of the urachus: Report of four cases and review of the literature.  N Z Med J. 1978;  87 384-386