Meningoenzephalitis als zerebrale Manifestation eines Morbus Whipple

Zusammenfassung

Der Morbus Whipple ist eine seltene Infektionskrankheit, welche sich in verschiedenen Organbereichen manifestiert und in unterschiedlichsten klinischen Symptomen äußert. Wir berichten über eine Patientin mit zerebraler Manifestation eines Morbus Whipple vier Jahre nach erstmaliger Diagnose durch eine Dünndarmbiopsie. Die 45-jährige Frau zeigte ein deutliches hirnorganisches Psychosyndrom. Im weiteren Verlauf traten Vigilanz- und Koordinationsstörungen, eine Hirnnervenbeteiligung sowie Fieber auf. Die bildgebende Diagnostik, Liquoruntersuchungen und die klinischen Symptome deuteten auf eine Meningoenzephalitis hin. Unter Therapie mit Cotrimoxazol und Ceftriaxon kam es zu einer deutlichen Besserung der neurologischen Symptomatik. Obwohl kein Erreger nachgewiesen werden konnte, erscheint eine zerebrale Infektion mit Tropheryma whippelii wahrscheinlich.

Abstract

Whipple's disease is a rare infectious disorder with multiorgan manifestations and varied clinical symptoms. We report a patient with cerebral manifestation of Whipple's disease four years after primary diagnosis in a duodenal biopsy. The 45-years old woman showed a pronounced organic psychosyndrome. She developed confusion, coordination disturbances, cranial nerve symptomatology and febrile temperatures. Magnetical resonance imaging, cerebrospinal fluid findings and clinical symptoms suggested a meningoencephalitis. Under therapy with cotrimoxazol and ceftriaxon it came to a clear improvement of the neurological symptomatology. Although no causative organism could be identified, cerebral infection with Tropheryma whippelii appears probable.

Literatur

• 1 Fleming J L, Wiesner R H, Shorter R G. Whipple's disease: clinical, biochemical, and histopathologic features and assessment of treatment in 29 patients.  Mayo Clin Proc. 1988;  63 539-551
• 2 Whipple G H. A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues.  Johns Hopkins Hosp Bull. 1907;  18 382-391
• 3 Morton N, Schwartz M D. Whipple's disease - past, present and future.  NEJM. 2000;  342 648-650
• 4 Cooper G S, Blades E W, Remler B F. et al . Central nervous system Whipple's disease: relapse during therapy with trimethoprim-sulfamethoxazole and remission with cefixime.  Gastroenterology. 1994;  106 782-786
• 5 Schoedon G, Altwegg M, Goldenberger D. et al . Deactivation of macrophages with interleukin-4 is the key to the isolation of Tropheryma whippelii.  J Infect Dis. 1997;  176 672-677
• 6 Maiwald M, Meier-Willersen H J, von Herbay A. Aspekte des Morbus Whipple: eine Übersicht.  BIOforum. 1996;  10 445-449
• 7 Relman D A, Schmidt T M, Mac D ermott, Falkow S. Identification of the uncultured bacillus of Whipple's disease.  N Engl J Med. 1992;  327 293-301
• 8 Wilson K H, Blitchington R, Frothingham R, Wilson J AP. Phylogeny of the Whipple's-disease-associated bacterium.  Lancet. 1991;  338 474-475
• 9 Kitze B, Siever A. Morbus Whipple mit ZNS-Beteiligung. In: Prange H, Bitsch A (Hrsg) Bakterielle ZNS-Erkrankungen bei systemischen Infektionen. Darmstadt; Steinkopff 1997: 135-138
• 10 Schnider P J, Reisinger E C, Gerschlager W. et al . Long-term follow-up in cerebral Whipple's disease.  Eur J Gastroenterol Hepatol. 1996;  8 899-903
• 11 Schneider T, Stallmach A, von Herbay A. et al . Treatment of refractory Whipple's disease with interferon gamma.  Ann Intern Med. 1998;  29 875-877