Chirurgische Therapie thorakaler maligner Schwannome

Surgical treatment of malignant schwannomas (malignant tumor of nerve sheath origin - MTNSO) of the thorax

Summary

The objective of this study is to evaluate the results after surgical treatment of malignant tumors arising from the peripheral nerves of the thorax under consideration of adjuvant therapy modalities.
Patients and methods: Between 1988 and 1998, 9 patients (6 males, 3 females) underwent surgical treatment for MTNSO and 35 pts. for benign neurogenic tumors. The mean age in patients with malignant tumors was 45 years (range, 25 to 73 years). 3 pts. with MTNSO (33.3 %) had neurofibromatosis (von Recklinghausen's syndrome) compared to 8.6 % (3/35) in patients with benign neurogenic tumors.
Results: In patients with MTNSO partial chest wall resections (n = 4) including sternectomy (n = 1), lung resections (n = 2), paravertebral (n = 1) and mediastinal tumor resection (n = 1) and palliative resection of pleural recurrence (n = 1) were performed. Radical resection was achieved in 5 pts. (55.5 %). There was no postoperative mortality. 3 patients (33.3 %) had postoperative complications: wound infection (n = 2) and wound dehiscence due to fall with consequent pleural infection (n = 1). Adjuvant therapy was perfomed in two pts. (adjuvant radiotherapy/chemotherapy for metastatic disease n = 1; adjuvant chemotherapy/adjuvant radiotherapy after resection of recurrent tumor n = 1). Early recurrence is documented in 2 pts. (after 3 and 6 months). Two pts. are alive and free of disease at three years, and the patient after sternectomy with recurrent disease at 20 months. Three pts. died 8, 9 and 26 months after the primary surgical procedure. The first postoperative examination (at three months) in the remaining patient showed no evidence for recurrent disease.
Conclusion: Patients with MTNSO have an unfavourable prognosis and local recurrence is frequent even after radical surgical therapy. Therefore an adjuvant treatment in these patients may be justified, even if the value of these therapy modalities is not proved yet. A tumor-free long-term survival especially after complete surgical resection is possible in selected cases.

Zusammenfassung

Ziel des Beitrages ist die Darstellung der Ergebnisse der chirurgischen Therapie thorakaler maligner Schwannome unter Einbeziehung adjuvanter Therapieansätze. Zwischen 1988 und 1998 wurden 9 Patienten (6 Männer und 3 Frauen) wegen eines malignen Schwannoms im Thoraxbereich operiert. Die Patienten waren zwischen 25 und 73 Jahren, im Durchschnitt 45 Jahre alt. Der Anteil der malignen Tumore, bezogen auf alle resezierten neurogenen Tumore (n = 44) in diesem Zeitraum, betrug 20,9 %. Eine Neurofibromatosis von Recklinghausen lag bei 3 Patienten mit malignen Schwannomen (33,3 %) vor, gegenüber 8,6 % (3/35) bei Patienten mit benignen neurogenen Tumoren. Zur Resektion der malignen Schwannome wurden Brustwandteilresektionen (n = 4), darunter eine Sternumresektion, Lungenresektionen (n = 2), je eine paravertebrale und mediastinale Tumorexstirpation sowie eine palliative pleurale Rezidivtumorausräumung durchgeführt: 5 radikal, 4 palliativ (R1 = 3, R2 = 1). Bei fehlender Operationsletalität beträgt die Komplikationsrate 33,3 % (3/9): Wunddehiszenz mit Pleurainfektion nach Sturz (n = 1), Weichteilinfektion (n = 2). Adjuvante Therapien wurden bei 2 Patienten vorgenommen (adjuvante Radiatio - Chemotherapie bei Metastasennachweis n = 1; adjuvante Chemotherapie - Radiatio nach Rezidivoperation n = 1). Frühe Rezidive sind für 2 Patienten (nach 3 bzw. 6 Monaten) dokumentiert. Zwei Patienten leben rezidivfrei bereits 3 Jahre, der Patient nach Sternumresektion mit erneuter Tumormanifestation 20 Monate. 3 Patienten verstarben 8, 9 und 26 Monate nach der primären Operation. Bei einer Patientin ergab die erste Nachuntersuchung (3 Monate postoperativ) keinen Anhalt für ein Rezidiv. Patienten mit thorakalen malignen Schwannomen haben trotz Tumorresektion ein hohes Rezidiv- und Fernmetastasierungsrisiko. Deshalb sind multimodale Therapieansätze in jedem Fall zu prüfen. Der Wert der adjuvanten Therapieversuche kann auf Grund der Seltenheit der Tumoren jedoch nicht sicher beurteilt werden. Insbesondere nach radikaler Tumorentfernung ist ein rezidivfreies Langzeitüberleben möglich.

Key words

Malignant schwannoma - MTNSO - surgical treatment - results

Schlüsselwörter

Malignes Schwannom - MTNSO - chirurgische Therapie - Ergebnisse

Literatur

• 1 Ardissone F, Andrion A, D'Alessandro L, Borasio P, Maggi G. Neurogenic intrathoracic tumors - a clinicopathological review of 92 cases.  Thorac Cardiovasc Surg. 1986;  34 260-264
• 2 Basso-Ricci S. Therapy of malignant schwannomas: usefullness of an integrated radiologic surgical therapy.  J Neurosurg Sci. 1989;  33 253-257
• 3 Bräsfield R D, Das Gupta T K. Von Recklinghausen's disease, a clinical pathological study.  Ann Surg. 1972;  175 86-104
• 4 de Jong K P, Vuzevski V D, Eggermont A M M, Jeekel J. Solitary malignant schwannoma; clinical aspects, immunhistochemistry and ultrastructure.  Eur J Surg Oncol. 1990;  16 229-236
• 5 Dette K, Bechstein W O, Lobeck H, Vogl T, Neuhaus P. Intraabdominelle Schwannome.  Chirurg. 1997;  68 159-167
• 6 Drews G, Emmrich P, Hauss J, Spiegel H-U. Malignant schwannoma and late-onset form of neurofibromatosis (NF-VII type) in a patient with skeletal manifestations.  Langenbecks Arch Surg. 1999;  384 441-444
• 7 Ducatman B S, Scheithauer B W, Piepgras D G, Reimann H M, Ilstrup D M. Malignant peripheral nerve sheath tumors.  Cancer. 1986;  57 2006-2021
• 8 Cancer I, Masaoka A, Yamakawa Y, Niwa H, Eimoto T. Mediastinal malignant epitheloid schwannoma.  Chest. 1995;  108 574-575
• 9 Ghosh B C, Ghosh L, Huvos A G, Fortner J G. Malignant schwannoma.  Cancer. 1973;  31 184-190
• 10 Goldman R L, Jones S E, Heusinkved R S. Combination chemotherapy of metastatic malignant schwannoma with vincristine, adriamycin, cyclophosphamide and imidazole carboxamide.  Cancer. 1977;  39 1955-1958
• 11 Morita I, Inada H, Masaki H, Tabuchi A, Ishida A, Fujiwara T. A case report of malignant schwannoma of the chest wall.  Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1997;  45 46-50
• 12 Ribet M E, Cardot G R. Neurogenic tumors of the thorax.  Ann Thorac Surg. 1994;  58 1091-1095
• 13 Ricci C, Rendina E A, Venuta F, Pescarmona E O, Gagliardi F. Diagnostic imaging and surgical treatment of dumbbell tumors of the mediastinum.  Ann Thorac Surg. 1990;  50 586-589
• 14 Salazar R, Robotti E B, Chin D H, Grossman J A. Giant neurofibromatosis of the chest wall: two patient reports.  Ann Plast Surg. 1998;  41 211-214
• 15 Sangüeza O P, Requena L. Neoplasms with neural differentiation: a review. Part II: Malignant neoplasms.  Am J Dermatopathol. 1998;  20 89-102
• 16 Shields T W, Reynolds M. Neurogenic tumors of the thorax.  Surg Clin North Am. 1988;  68 645-668
• 17 Singer R L. Thoracoscopic excision of a malignant schwannoma of the intrathoracic vagus nerve.  Ann Thorac Surg. 1995;  59 1586-1587
• 18 Sordillo P P, Helson L, Hajdu S I, Magill G B, Kosloff C, Golbey R B, Beattie E J. Malignant schwannoma - clinical characteristics, survival and response to therapy.  Cancer. 1981;  47 2503-2509
• 19 Strollo D C, Rosado-de-Christenson M L, Jett J R. Primary mediastinal tumors - part II. Tumors of the middle and posterior mediastinum.  Chest. 1997;  12 1344-1357
• 20 Suzuki H, Yamaguchi Y, Kimura H, Shiba M, Baba M, Hiroshima K. Malignant mediastinal schwannoma associated with von Recklinghausen's disease - a resected case.  Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1996;  44 864-868
• 21 Wanebo J E, Malik J M, VandenBerg S R, Wanebo H J, Driesen N, Persing J A. Malignant peripheral nerve sheath tumors - a clinicopathologic study of 28 cases.  Cancer. 1993;  71 1247-1253
• 22 Whooley B P, Urschel J D, Antkowiak J G, Takita H. Primary tumors of the mediastinum.  J Surg Oncol. 1999;  70 95-99