Neuroradiologie Scan 2018; 08(01): 30
DOI: 10.1055/s-0043-122952
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Pädiatrisch
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MELAS-Syndrom: MR-Signal der zerebralen Venen korreliert mit Hirnläsionen

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Publication Date:
30 January 2018 (online)

Das MELAS-Syndrom ist eine angeborene neurodegenerative Erkrankung, die auf einen mitochondrialen Gendefekt zurückzuführen ist. Erste Symptome treten meist schon im frühen Kindesalter auf. Eine Myopathie und Enzephalopathie, eine Laktatazidose sowie Schlaganfall-ähnliche Episoden kennzeichnen die progredient verlaufende Multisystemerkrankung. US-Forscher haben die zerebralen MR-Manifestationen Betroffener analysiert.

Fazit

Die Autoren schlussfolgern: bei MELAS-Patienten mit bereits bestehenden oder drohenden Hirnschäden, nicht jedoch bei läsionsfreien Individuen, lassen sich verstärkt T2/FLAIR-Signalanomalien der superfizialen kortikalen Venen nachweisen. Pathophysiologisches Korrelat hierfür ist ihrer Ansicht nach eine Verdickung der Gefäßwand bzw. eine Verlangsamung des Blutflusses. Die Beurteilung der venösen Signalintensität sei sowohl in diagnostischer als auch in prognostischer Hinsicht von Bedeutung.