Differenzialdiagnostik der pulmonalen Hypertonie

Zusammenfassung

Die pulmonale Hypertonie (PH) ist per se keine Erkrankung, sondern ein hämodynamischer Zustand, der eine Druckerhöhung im kleinen Kreislauf in Ruhe beschreibt. Ursächlich können hierfür viele Erkrankungen verantwortlich sein. Unabhängig von der Ätiologie der PH ist deren führendes Symptom die progrediente Dyspnoe, die nicht selten gleichzeitig mit Müdigkeit und Abgeschlagenheit einhergeht. Aufgrund des unspezifischen Charakters der Beschwerden vergehen häufig Monate bis Jahre bis zur Diagnosestellung. Bei kardialer Dekompensation sind Halsvenenstauung, Beinödeme und Aszites typische klinische Zeichen der rechtskardialen Vorlast-Erhöhung. Die wichtigste nichtinvasive Untersuchungsmethode zur Verdachts­diagnose der PH ist in den meisten Fällen die Echokardiografie. Zur Basisdiagnostik der Belastungsdyspnoe unklarer Ätiologie zählen neben der körperlichen Untersuchung und Anamnese, die Lungenfunktions-Untersuchung einschließlich alveolo-kapillärer Diffusionsmessung, die Bestimmung der kapillären oder arteriellen Blutgase, die Röntgenaufnahme der Lunge, das EKG, laborchemische Herzinsuffizienzmarker und die Spiroergometrie. Die häufigsten Ursachen der PH sind Linksherz- und/oder Lungenerkrankungen. Aktuell erfolgt eine klinische Einteilung der pulmonalen Hypertonie in 5 Gruppen. Da die PH unabhängig von der Ätiologie mit einer Beeinträchtigung der Prognose assoziiert ist, sind die Hauptziele der Diagnostik die exakte Klassifikation der Erkrankung und deren Früherkennung, um einen verzögerten Therapiebeginn zu verhindern. Nicht immer ist die exakte Klärung der Ursache der PH im Einzelfall möglich. Wenn Lungen- und Linksherzerkrankungen als Ursachen der PH ausgeschlossen sind, sollte eine Ventilations-/Perfussionszintigrafie und eine Überweisung an ein PH-Zentrum erfolgen. Dort sollte dann nach den seltenen Ursachen einer PH wie pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) oder chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) gefahndet werden. Zur Diagnosestellung der PH ist dann letztendlich eine vollständige Rechtsherzkatheter-Untersuchung unabdingbar.

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