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Rofo 2017; 189(07): 678-680
DOI: 10.1055/s-0043-108685
The Interesting Case
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Unilaterale Agenesie der Arteria pulmonalis – Differenzialdiagnosen und interventionelle Therapie schwerer Hämoptysen

Daniel Rückner
1   Department for Diagnostic and Interventional Radiology, Asklepios Klinik Harburg, Hamburg, Germany
,
Walter Gross-Fengels
1   Department for Diagnostic and Interventional Radiology, Asklepios Klinik Harburg, Hamburg, Germany
,
Christoph Petermann
2   Center for Thoracic Diseases, Asklepios Klinik Harburg, Hamburg, Germany
› Author Affiliations
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Publication History

05 September 2016

22 March 2017

Publication Date:
26 April 2017 (online)

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Einführung

Die unilaterale Agenesie der Arteria pulmonalis (unilateral absence of pulmonary artery: UAPA) ist eine sehr seltene kongenitale Anomalie, welche durch eine Malformation des sechsten Kiemenbogens der betroffenen Seite entsteht. In der Regel wird die UAPA bei jungen Erwachsenen diagnostiziert. Sie kann jedoch bis ins hohe Alter asymptomatisch und unentdeckt bleiben und ist häufig vergesellschaftet mit kardialen Fehlbildungen, wie der Fallot-Tetralogie, Septumdefekten und einem persistierenden Ductus arteriosus (Werber J et al. Chest 1983; 84: 729 – 732). Seit der Erstbeschreibung 1868 wurden mehr als 400 Fälle in der Literatur beschrieben (Bockeria L et al. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery 2011; 12: 509 – 510).