Unkorrigierte Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt bei einer 31-jährigen Patientin: MRT-Untersuchung des Herzens zur Bestimmung der Anatomie und der Flüsse der aberranten Gefäße

Einleitung

Die Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PA-VSD) stellt einen seltenen angeborenen Herzfehler dar, der als extremer Fall einer Fallot’schen Tetralogie (ToF) angesehen werden kann. Es existieren Klassifikationssysteme einer PA-VSD abhängig von dem Vorhandensein von nativen intraperikardialen Pulmonalarterien und Kollateralen zu diesen, insbesondere einem offenen Ductus botalli (PDA) oder dem Vorhandensein von sogenannten major aortopulmonal collateral arteries (MAPCAs) (Presnell et al. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2015; 6: 630 – 639). MAPCAs haben ihren Abgang in der Regel aus der Aorta ascendens, der Aorta descendens oder einer Arteria subclavia. Die Lebenserwartung von Patienten mit PA-VSD ist durch die entstehende Rechtsherzbelastung und die pulmonale Hypertonie eingeschränkt. Unbehandelt werden nur etwa 10 Prozent der Patienten älter als zehn Jahre, aus diesem Grund wird heutzutage eine frühe operative Korrektur angestrebt (S2k-Leitlinie Kinderkardiologie).