Dtsch Med Wochenschr 2016; 141(08): 536
DOI: 10.1055/s-0042-104791
Dossier
Kollagenosen
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Chamäleons der Rheumatologie

Elisabeth Märker-Hermann
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Publication Date:
14 April 2016 (online)

Kollagenosen sind vielgestaltig in ihrer Manifestation. Sie imitieren verschiedene infektiöse oder hämato-onkologische Erkrankungen. Ihre Verläufe können mild sein – aber auch lebensbedrohlich. Befallene Körperregionen reichen von der Haut, über die Gelenke, Blutgefäße und das Nervensystem zu den inneren Organen.

Die Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie von Patienten mit Kollagenosen erfordern daher große Erfahrung und interdisziplinäres Arbeiten. Je nach Symptom werden die Betroffenen zuerst zum Dermatologen, Rheumatologen, Nephrologen, Neurologen oder zum HNO-Kollegen überwiesen. Darüber hinaus können unspezifische Allgemeinsymptome wie Fieber, Fatigue, Gewichtsabnahme, Ödeme oder Nachtschweiß das klinische Bild dominieren. In diesem Dossier werden die in der Praxis wichtigsten Kollagenosen von international ausgewiesenen rheumatologischen Spezialisten vorgestellt. In den Beiträgen lernen Sie die Klassifikationskriterien, die charakteristischen Symptome, die erweiterten diagnostischen Maßnahmen und die Möglichkeiten der basalen und speziellen Behandlung kennen.

Bei einem nicht unerheblichen Teil der Patienten kann die Erkrankung nach internationalen Klassifikationskriterien keiner definitiven Kollagenose zugeordnet werden. Diese undifferenzierten Kollagenosen sollten engmaschig rheumatologisch-immunologisch beobachtet werden. Bei oligosymptomatischen Verläufen ist allerdings in Abhängigkeit von Organmanifestationen nur selten eine immunsuppressive Therapie notwendig. Ein häufiges Einzelsymptom undifferenzierter Kollagenosen ist das Raynaud-Phänomen. Es kann über längere Zeit das einzige klinische Zeichen sein. Das Vorhandensein von Megakapillaren, avaskulären Feldern und einer irregulären Architektur der Nagelfalzkapillaren ist hoch prädiktiv für die spätere Entwicklung einer Kollagenose. Eine interstitielle Lungenerkrankung kann einer Kollagenose vorausgehen oder sich erst im Verlauf manifestieren. Die Suche nach einer eventuell zugrunde liegenden Kollagenose ist bei den Betroffenen besonders bedeutsam, da sie insgesamt eine günstigere Prognose haben als Patienten mit idiopathischer interstitieller Lungenerkrankung.

Die betreuenden Allgemeinmediziner, Internisten und Fachärzte und nicht zuletzt die Betroffenen selbst können durch Fortbildung bzw. Wachsamkeit neue Symptome und Organmanifestationen erkennen. Neben einer definitiven Diagnose im Verlauf gilt es vor allem, Organschäden der Nieren, der Lunge und des Nervensystems durch frühe Therapien zu verhindern.

Ich hoffe, dass Sie unser Interesse an dieser Gruppe rheumatischer Erkrankungen teilen und wünsche Ihnen eine erkenntnisreiche Lektüre!