MUNIX – ein viel versprechender Biomarker bei der ALS

Zusammenfassung

Um den bislang unaufhaltsamen Verlust motorischer Nervenzellen bei der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) quantitativ zu erfassen, sind sog. MUNE-Verfahren (von engl.: motor unit number estimation) eingesetzt worden. Diese scheinen den Verlauf einer ALS besser abzubilden als klinische Scores oder neurophysiologische Standardverfahren, sind dafür aber sehr zeitaufwändig. Letzteres ist bei einem neuen Verfahren nicht der Fall, dem MUNIX (von engl.: motor unit number index). Das Funktionsprinzip von MUNIX ist intuitiv nicht unmittelbar eingängig. Hier wird daher versucht, die Funktion von MUNIX möglichst verständlich zu beschreiben. Der Einsatz von MUNIX bei Patienten mit ALS hat gezeigt, dass MUNIX ähnlich sensitiv wie MUNE den Verlauf der Erkrankung abbildet. Es ist aber noch unklar, ob MUNIX tatsächlich die Anzahl von Vorderhornzellen wiedergibt oder ob andere Einflüsse, wie z. B. eine Pyramidenbahnläsion, die MUNIX-Werte nicht wesentlich beeinflussen.

Abstract

Motor unit number estimation (MUNE) methods are useful for monitoring the loss of anterior horn cells in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). They seem to reflect the course of the disease more sensitively than clinical scores or neurophysiological standard methods, but are much more time consuming. The latter is not the case with a recently proposed method, the measurement of the motor unit number index (MUNIX). As the underlying principle of this method is not intuitively clear, we here attempt to give a comprehensive explanation of it. Studies of MUNIX in patients with ALS have shown that MUNIX has a similar sensitivity as MUNE to monitor disease progression. Yet, it is not sufficiently clear if the MUNIX in fact reflects the number of vital anterior horn cells or if there are other factors, such as loss of upper motor neurons, have a considerable influence on the MUNIX.

Schlüsselwörter

Amyotrophe Lateralsklerose - Biomarker - motorische Einheit - MUNIX

Key words

amyotrophic lateral sclerosis - motor neuron disease - biomarker - motor unit - MUNIX