A Rare Case of Polyostotic Fibrous Dysplasia Assessed by Bone Scintigraphy with Tc-99m Methylene Diphosphonate (MDP)

Summary

A 66-year-old man affected by polyostotic form of fibrous dysplasia in consequence of worsening of lower extremity bone pain aggravated by walking and concomitant increase of serum alkaline phosphatase and osteocalcin, was subjected first to a radionuclide study. Bone scan demonstrated a pathological uptake of the radiotracer in the craniofacial bones, right scapula, left and right posterior ribs, right hemipelvis and lower extremities confirming the diagnosis but establishing especially the extent of bone involvement, greater than expected on the basis of symptoms and X-ray findings, underlying the importance of nuclear medicine imaging in the assessment and follow-up of this rare disease.

Zusammenfassung

Bei einem 66jährigen Mann, der an der polyostotischen Form der fibrösen Dysplasie leidet, wurde aufgrund einer Verschlimmerung der Knochenschmerzen im Bereich der unteren Extremitäten, die sich beim Gehen verschlechterten, und einer gleichzeitigen Erhöhung der Serumwerte für alkalische Phosphatase und Osteocalzin erstmals eine Radionuklid-Untersuchung durchgeführt. Das Knochenszintigramm zeigte eine pathologische Aufnahme des Radiotracers in den kraniofazialen Knochen, im rechten Schulterblatt, den linken und rechten posterioren Rippen, im Bereich von rechtem Hemipelvis und unteren Extremitäten; damit wird die Diagnose bestätigt, vor allem jedoch das Ausmaß der Knochenbeteiligung nachgewiesen, das über das ausgehend von den Symptomen und Röntgenbefunden erwartete Ausmaß hinausgeht; die Bedeutung des nuklearmedizinischen bildgebenden Verfahrens zur Beurteilung und Verlaufskontrolle dieser seltenen Erkrankung wird dadurch unterstrichen.

Key words

Fibrous dysplasia - McCune-Albright Syndrome - bone scintigraphy

Schlüsselwörter

Fibröse Dysplasie - McCune-Albright-Syndrom - Knochenszintigraphie

• REFERENCES

• 1 Grabias SL, Campbell CJ. Fibrous dysplasia. Orthop Clin North Am 1977; 8: 771.
• 2 Harris RI. Polyostotic fibrous dysplasia with acromegaly. Am J Med 1985; 78: 539.
• 3 Raquel S, Mordechai L, George Hermann. Polyostotic fibrous dysplasia in McCune-Albright syndrome diagnosed by bone scintigraphy. Clin Nucl Med 1997; 22: 410-2.
• 4 Schwindinger WF, Francomano CA, Levine MA. Identification of a mutation in the gene encoding the alpha subunit of the stimulatory G protein of adenyl cyclase in McCune-Albright syndrome. Proc Natl Acad Sei USA 1992; 89: 5152.