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Tierarztl Prax Ausg K Kleintiere Heimtiere 2008; 36(05): 351-356
DOI: 10.1055/s-0038-1622696
HUND/KATZE
Schattauer GmbH

Globoidzell-Leukodystrophie bei einem West Highland White Terrier

Globoid cell leukodystrophy in a West Highland White Terrier
Th. Flegel
1   Klinik für Kleintiere (Direktor: Prof. Dr. G. Oechtering) der Universität Leipzig
,
K. Matiasek
2   Lehrstuhl für Allgemeine Pathologie und Neu- ropathologie am Institut für Tierpathologie (Direktor: Prof. Dr. W. Schmahl) der Ludwig-Maximilians-Universität München
,
D. Henke
1   Klinik für Kleintiere (Direktor: Prof. Dr. G. Oechtering) der Universität Leipzig
,
V. Grevel
1   Klinik für Kleintiere (Direktor: Prof. Dr. G. Oechtering) der Universität Leipzig
› Author Affiliations
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Publication History

Eingegangen:16 August 2007

akzeptiert:29 October 2007

Publication Date:
04 January 2018 (online)

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Zusammenfassung:

Gegenstand: Ein 10 Wochen alter, männlicher West Highland White Terrier wurde aufgrund von Lähmungserscheinungen der Hintergliedmaßen und kontinuierlichem Kratzen an der Brustwand zur diagnostischen Abklärung vorgestellt. Material und Methoden: Nach der neurologischen Untersuchung wurde einer MRT-Untersuchung des Gehirns an einem 0,5-Tesla-Kernspintomographen durchgeführt. In der gleichen Narkose erfolgte die Ableitung akustisch evozierter Hirnstammpotenziale und eine Entnahme von Liquor cerebrospinalis. Die MRT-Untersuchung des Gehirns wurde 3 Wochen später wiederholt und beide Datensätze verglichen. Aufgrund eines positiven DNA-Tests für Globoidzell-Leukodystrophie wurde der Hund nach der zweiten MRT-Untersuchung euthanasiert und das Nervensystem histopathologisch untersucht. Ergebnisse: In der MRT-Untersuchung zeigte sich in T2-gewichteten und in FLAIR-Sequenzen eine bilateral symmetrische Signalhyperintensität in der Capsula interna, im Corpus callosum und in der Corona radiata. Ähnliche, aber weniger offensichtliche Erhöhungen der Signalintensität waren auch in T1-gewichteten Aufnahmen erkennbar. Die Analyse des Liquor cerebrospinalis ergab weitgehend unauffällige Befunde. Die Verlaufs-MRT-Untersuchung konnte trotz Progression der klinischen Symptomatik keine Zunahme der pathologischen Veränderungen in den unterschiedlichen Sequenzen darstellen. Die abgeleiteten akustisch evozierten Hirnstammpotenziale zeigten Zunahmen der peripheren und zentralen Latenz als Ausdruck einer Demyelinisierung. Histopathologisch fanden sich in allen Bereichen des ZNS bilateral-symmetrische Entmarkungen mit hochgradigem Untergang von Oligodendrozyten sowie mittelgradiger fibrillärer Astrogliaproliferation und oft nestartiger, perivaskulär akzentuierter Ansammlung von einbis mehrkernigen Globoidzellen mit feinvakuolärem oder granuliertem, PAS-positivem Zytoplasma. Schlussfolgerung und klinische Relevanz: Das Auftreten von bilateral symmetrischer Signalhyperintensität der weißen Substanz in T1– und T2-gewichteten Sequenzen sollte bei einem jungen Hund den Verdacht auf eine generalisiert demyelinisierende Erkrankung lenken. Bei einem West Highland White Terrier wäre die Verdachtsdiagnose unter diesen Umständen eine Globoidzell-Leukodystrophie.

Summary

Objective: A 10-week-old West Highland White Terrier was presented for diagnostic work-up because of paraparesis und persistent scratching. Material and methods: The dog underwent a complete neurological examination as well as a brain scan using a 0.5 Tesla MRI. The same anaesthesia was used to measure brain stem auditory evoked responses and to collect cerebrospinal fluid. A follow-up MRI performed three weeks later was compared with the initial scan. Following the second MRI the dog was euthanized based on a positive DNA test for globoid cell leukodystrophy. Histopathological examination of the nervous system was performed. Results: T2 and FLAIR images showed a bilateral symmetrical signal hyperintensity of the white matter of the internal capsule, corona radiata, and corpus callosum. A similar but less obvious hyperintensity was seen on the T1-weighted images. Analysis of cerebrospinal fluid was normal. Followup MRI did not reveal any differences compared to the first scan despite progression of clinical signs. Brain stem auditory evoked responses were consistent with demyelination as indicated by prolonged peripheral and central latencies. Major findings on histopathological examinations were demyelination in all areas of the CNS with loss of oligodendrocytes and moderate fibrillary astroglial proliferation. Multifocal nests as well as perivascular accumulation of globoid cells was observed. Conclusions and clinical relevance: The finding of bilateral symmetrical signal hyperintensity of brain white matter in a young dog should raise the suspicion of a generalized demyelinating disease. Globoid cell leukodystrophy would be the most likely differential diagnosis in a West Highland White Terrier.

Schlüsselwörter

Verlaufs-MRT - akustisch evozierte Hirnstammpotenziale - Histopathologie - Morbus Krabbe - GCLD - Hund - West Highland White Terrier

Key words

Follow-up MRI - brain stem auditory evoked response - histopathology - Krabbe disease - GLCD - canine - West Highland White Terrier
 

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