Morbidity and mortality of haemophilia patients in Germany

Summary

Since 1982, the multicenter study of the epidemiology of patients with haemophilia is carried out annually with the support of all sizes of haemophilia centers and treatment facilities. The long period of investigation has not only enabled the reporting of up-to-date mortality and morbidity status, but also of retrospective observations. The participating centers have made anonymized data available for patients with Haemophilia A, B and von Willebrand’s disease (total counts for treated patients, type and severity of the disease, HIV status and causes of death). For 2011–2012 3331 patients were reported with haemophilia A or B from 32 centers. Although the mortality from HIV/AIDS in haemophilia patients continues to decline, HIV infection remains clinically relevant since an HIV/HCV coinfection can raise the risk of severe liver disease. The data from the multicenter survey were, together with the anonymized data from the Foundation for Humanitarian Aid for Persons Infected with HIV though Blood Products, comparatively descriptively compared and the temporal progression illustrated by a so-called moving average. Expectedly, haemophilia patients were shown to be under-represented by the data from the multicenter survey. Otherwise, the data are consistent.

Zusammenfassung

Seit 1982 wird jährlich die multizentrische Untersuchung zur Epidemiologie bei Patienten mit Hämophilie mit der Unterstützung von Hämophilie-Zentren und Behandlungseinrichtungen jeglicher Größe durchgeführt. Der lange Untersuchungszeitraum ermöglicht es nicht nur den aktuellen Mortalitäts- und Morbiditätsstatus zu berichten, sondern auch retrospektive Beobachtungen. Die teilnehmenden Zentren stellten anonymisierte Daten zu Patienten mit Hämophilie A, B und von Willebrand- Erkrankung zur Verfügung (Gesamtzahl an behandelten Patienten, Typ und Schweregrad der Erkrankung, HIV-Status und Todesursachen). Für 2011/2012 wurden 3331 Patienten mit Hämophilie A oder B aus 32 Zentren berichtet. Obwohl die Mortalität durch HIV/AIDS bei Patienten mit Hämophilie immer weiter abnimmt, bleibt die HIV-Infektion klinisch relevant, da eine HIV/HCV-Ko - infektion das Risiko einer schweren Lebererkrankung erhöhen kann. Die Daten der multizentrischen Befragung wurden mit den ebenfalls anonymisierten Daten der Stiftung „Humanitäre Hilfe für durch Blutprodukte HIV-infizierter Personen” deskriptiv verglichen und die Zeitverläufe mit einem so genannten gleitenden Durchschnitt veranschaulicht. Dabei zeigte sich erwartungsgemäß eine Untererfassung der Hämophilie-Patienten durch die Daten der multizentrischen Befragung. Ansonsten sind die Daten aber konsistent

Keywords

Haemophilia A - haemophilia B - von Willebrand disease - epidemiology - factor VIII - factor IX - morbidity - mortality - causes of death - HIV - AIDS - HCV

Schlüsselwörter

Hämophilie A - Hämophilie B - von-Willebrand- Erkrankung - Epidemiologie - Faktor VIII - Faktor IX - Morbidität - Mortalität - Todesursachen - HIV - AIDS - HCV

• References

• 1 Schramm W, Krebs H. Hemophilia patients in Germany 2008/2009 – morbidity and mortality. Hämostaseologie 2010; 30 (Suppl. 01) S9-S14.
• 2 Schramm W, Rieger A. Morbidity and mortality of patients with Haemophilia in Germany – Update 2010/2011. Hämostaseologie 2012; 32 (Suppl. 01) S5-S11.