„Hautlupus“ – kutaner Lupus erythematodes

Zusammenfassung

Hautmanifestationen des Lupus erythematodes (LE) zeigen ein breites klinisches Spektrum und werden aufgrund histologischer Kriterien von Hautbiopsien in LE-spezifische und LE-unspezifische kutane Manifestationen eingeteilt. Zu den LE-unspezifischen Manifestationen, die häufiger mit einem systemischen Lupus erythematodes (SLE) assoziiert sind, zählen u. a. vaskuläre Hautveränderungen (z. B. periunguale Teleangiektasien, Livedo racemosa, Raynaud-Phänomen) und Veränderungen an den Akren in Form einer okklusiven Vaskulopathie. Die LE-spezifischen kutanen Manifestationen umfassen die Subtypen des kutanen Lupus erythematodes (CLE), die eine klinisch-morphologische Beurteilung und eine dermatohistopathologische Untersuchung erfordern. Das therapeutische Vorgehen bei den verschiedenen Subtypen des CLE ist ähnlich, sollte aber bei jedem Patienten individuell und in Abhängigkeit von der Krankheitsaktivität und der Ausprägung der kutanen Manifestationen festgelegt werden. Zusätzlich zu den topischen Therapieoptionen, die z. B. Glukokortikosteroide und Calcineurininhibitoren umfassen, sind Antimalariamittel aufgrund ihrer guten Wirksamkeit und der relativ geringen Nebenwirkungen weiterhin die systemische Therapie der ersten Wahl. Auch wird ein textiler Lichtschutz und die konsequente Anwendung von Sonnenschutzmitteln mit hohem Lichtschutzfaktor empfohlen.

Summary

Skin manifestations in lupus erythematosus (LE) show a broad clinical spectrum and can be divided into LE-specific and LE-nonspecific forms by histological analysis of skin biopsy specimens. The LE-nonspecific cutaneous manifestations, which are most commonly associated with systemic lupus erythematosus (SLE), include vascular skin changes such as periungual telangiectasia, livedo racemosa, Raynaud’s phenomenon, and acral occlusive vasculopathy. LE-specific manifestations encompass the various subtypes of cutaneous lupus erythematosus (CLE), which require clinic-morphological evaluation and histopathological analysis. The treatment is similar in the different subtypes of CLE; however, the therapeutic regimen should be individually defined in each patient and adapted to the activity and severity of the skin disease. In addition to topical therapeutic options, i. e., glucocorticosteroids and calcineurin inhibitors, antimalarials are still the first-line systemic therapy due to the high efficacy and relatively low number of side effects. Moreover, sun protective clothing and sunscreens with a high protection factor are recommended in this disease.

Schlüsselwörter

Kutaner Lupus erythematodes - Klassifikation - Diagnostik - Therapie

Keywords

Cutaneous lupus erythematosus - classification - diagnostic - therapy

• Literatur

• 1 Abdel-Aziz K, Goodfield M. Evaluation of the Cutaneous Lupus Activity and Severity Score in the assessment of lupus erythematosus skin disease. Br J Dermatol 2008; 158: 181-182.
• 2 Albrecht J, Taylor L, Berlin JA. et al. The CLASI (Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index): an outcome instrument for cutaneous lupus erythematosus. J Invest Dermatol 2005; 125: 889-894.
• 3 Appel AS, Appel GB. An update on the use of mycophenolate mofetil in lupus nephritis and other primary glomerular diseases. Nat Clin Pract Nephrol 2009; 5: 132-142.
• 4 Faurschou A, Wulf HC. The relation between sun protection factor and amount of suncreen applied in vivo. Br J Dermatol 2007; 156: 716-719.
• 5 Gilliam J. The cutaneous signs of lupus erythematosus. Cont Educ Fam Phys 1977; 6: 34-70.
• 6 Jessop S, Whitelaw DA, Delamere FM. Drugs for discoid lupus erythematosus. Cochrane Database Syst Rev. 2009 CD002954.
• 7 Kreuter A, Tomi NS, Weiner SM. et al. Mycophenolate sodium for subacute cutaneous lupus erythematosus resistant to standard therapy. Br J Dermatol 2007; 156: 1321-1327.
• 8 Kuhn A, Aberer E, Barde C. Leitlinien Kutaner Lupus Erythematosus (Entwicklungsstufe 1). In: Korting H, Callies R, Reusch M. et al. Hrsg. Dermatologische Qualitätssicherung: Leitlinien und Empfehlungen. Berlin: ABW Wissenschaftsverlag; 2009: 214-257.
• 9 Kuhn A, Beissert S. Photosensitivity in lupus erythematosus. Autoimmunity 2005; 38: 519-529.
• 10 Kuhn A, Gensch K, Haust M. et al. Efficacy of tacrolimus 0.1 % ointment in cutaneous lupus erythematosus: A multicenter, randomized, double-blind, vehicle-controlled trial. J Am Acad Dermatol. 2011 in press.
• 11 Kuhn A, Meuth AM, Bein D. et al. Revised Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (RCLASI): a modified outcome instrument for cutaneous lupus erythematosus. Br J Dermatol 2010; 163: 83-92.
• 12 Kuhn A, Ruland V, Bonsmann G. Cutaneous lupus erythematosus: Update of therapeutic options Part I. J Am Acad Dermatol. 2010 Aug 23. [Epub ahead of print]
• 13 Kuhn A, Ruland V, Bonsmann G. Cutaneous lupus erythematosus: Update of therapeutic options Part II. J Am Acad Dermatol. 2010 Aug 25. [Epub ahead of print]
• 14 Kuhn A, Ruland V, Bonsmann G. Photosensitivity, phototesting, and photoprotection in cutaneous lupus erythematosus. Lupus 2010; 19: 1036-1046.
• 15 Kuhn A, Ruland V, Bonsmann G. Hautmanifestationen des Lupus erythematodes: Klinik und Therapie. Z Rheumatol 2011; 70: 213-227.
• 16 Kuhn A, Ruzicka T. Classification of Cutaneous Lupus Erythematosus. In: Kuhn A, Lehmann P, Ruzicka T. Hrsg. Cutaneous Lupus Erythematosus. Berlin: Springer; 2004: 53-59.
• 17 Kuhn A, Sonntag M, Richter-Hintz D. et al. Phototesting in lupus erythematosus: a 15-year experience. J Am Acad Dermatol 2001; 45: 86-95.
• 18 Kuhn A, Sonntag M, Ruzicka T. et al. Histopathologic findings in lupus erythematosus tumidus: review of 80 patients. J Am Acad Dermatol 2003; 48: 901-908.
• 19 Kuhn A, Sticherling M, Bonsmann G. Klinische Manifestationen des kutanen Lupus erythematodes. J Dtsch Dermatol Ges 2007; 5: 1124-1137.
• 20 Lee LA. Transient autoimmunity related to maternal autoantibodies: neonatal lupus. Autoimmun Rev 2005; 4: 207-213.
• 21 Miot HA, Bartoli Miot LD, Haddad GR. Association between discoid lupus erythematosus and cigarette smoking. Dermatology 2005; 211: 118-122.
• 22 Popovic K, Nyberg F, Wahren-Herlenius M. et al. A serology-based approach combined with clinical examination of 125 Ro/SSA-positive patients to define incidence and prevalence of subacute cutaneous lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2007; 56: 255-264.
• 23 Ruzicka T, Sommerburg C, Goerz G. et al. Treatment of cutaneous lupus erythematosus with acitretin and hydroxychloroquine. Br J Dermatol 1992; 127: 513-518.
• 24 Sardy M, Ruzicka T, Kuhn A. Topical calcineurin inhibitors in cutaneous lupus erythematosus. Arch Dermatol Res 2009; 301: 93-98.
• 25 Tebbe B, Orfanos CE. Epidemiology and socioeconomic impact of skin disease in lupus erythematosus. Lupus 1997; 6: 96-104.
• 26 Tzung TY, Liu YS, Chang HW. Tacrolimus vs. clobetasol propionate in the treatment of facial cutaneous lupus erythematosus: a randomized, double-blind, bilateral comparison study. Br J Dermatol 2007; 156: 191-192.
• 27 Vassileva S. Bullous systemic lupus erythematosus. Clin Dermatol 2004; 22: 129-138.
• 28 Wahie S, McColl E, Reynolds NJ. et al. Measuring disease activity and damage in discoid lupus erythematosus. Br J Dermatol 2010; 162: 1030-1037.
• 29 Wenzel J, Brahler S, Bauer R. et al. Efficacy and safety of methotrexate in recalcitrant cutaneous lupus erythematosus: results of a retrospective study in 43 patients. Br J Dermatol 2005; 153: 157-162.