Rasch progrediente Demenzen – Symptomatische und reversible Erkrankungen im Fokus

Die meisten dementiellen Entwicklungen treten im höheren Lebensalter im Rahmen neurodegenerativer Erkrankungen auf und sind typischerweise langsam progredient. Ungewöhnlicher sind rasch progrediente Krankheitsverläufe oder Demenzen bei jungen Patienten. Obgleich auch neurodegenerative Demenzen in seltenen Fällen rasch progredient verlaufen können, sollte das Augenmerk bei einem rasch progredienten Verlauf auf andere als neurodegenerative Ursachen gelenkt werden. Häufig finden sich infektiöse, immunologisch bedingte oder metabolische Störungen, welche potentiell behandelbar sind. Auch können Demenzen in Folge internistischer und onkologischer Erkrankungen und Therapien auftreten. Zur Abgrenzung der verschiedenen Formen tragen, neben Anamnese und Klinik, neuropsychologische Untersuchungen, EEG, MR-Bildgebung und Labordiagnostik bei.

Commonly, dementia is defined as a progressive loss of cognitive abilities including memory, attention, language, and problem solving. Most of those dementias such as Alzheimer's disease, are due to neurodegenerative processes and progressively develop over years. Symptoms must be present for at least six months to support a diagnosis. Rarely, neurodegenerative dementias show a rapidly progressive time course. More frequently, however, rapidly progressive dementias may be due to underlying infectious, immunologic or metabolic diseases and thus are potentially treatable. Beneath precise medical history and clinical appearance, neuropsychology, EEG, MR-imaging and laboratory diagnostics may help to distinguish neurodegenerative and prion diseases from reversible processes.

Key words

Rapidly progressive dementia - diagnosis - prion disease - neurodegenerative disease - MRI

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