Ultrasound Scanning in Infants with Biliary Atresia: The Different Implications of Biliary Tract Features and Liver Echostructure

Abstract

Objective: To evaluate ultrasonographic features of the liver and biliary tree, including the presence of the triangular cord, in infants with biliary atresia and to analyze the correspondence between hepatic echostructure and histological aspects of the liver.

Materials and Methods: 35 consecutive infants (19 males) with documented diagnosis of biliary atresia were included. Ultrasonography evaluation, performed at a mean age of 63.1 ± 34.9 days, was focused on the extrahepatic bile ducts, characteristics of the gallbladder and liver, and the presence of the triangular cord. Liver biopsies were examined with particular regard to the presence and severity of fibrosis.

Results: On ultrasound, the gallbladder was not seen in 11 (31 %) cases, while in the remaining 24 patients the gallbladder was regular in 6 patients and irregular in 18 cases. The triangular cord was identified in 9 (26 %) of 35 patients. In 21 patients the liver echostructure appeared normal, while in 14 infants the liver parenchyma was more echogenic and coarse than normal. Liver biopsy showed signs of cirrhosis or fibrosis in all cases, including patients with a normal hepatic echostructure.

Conclusion: Although the triangular cord was visualized in one-fourth of the infants with biliary atresia, abnormalities of the gallbladder on ultrasound (absence or abnormalities of length/shape) were detected in 83 % of the patients. Therefore, ultrasound evaluation of the liver and biliary tree plays an important role in suspecting biliary atresia. On the other hand, a low correspondence between liver echostructure aspects and the presence and severity of fibrosis at liver biopsy was identified. Therefore, severe liver disease in infants with biliary atresia cannot be excluded only on the basis of ultrasound findings.

Zusammenfassung

Ziel: Die Bewertung der sonografischen Merkmale der Leber und der Gallenwege, einschließlich des Nachweises einer „triangular cord“ bei Kindern mit Gallengangsatresie sowie die Analyse, inwieweit hepatische Echostruktur und Leberhistologie übereinstimmt.

Material und Methoden: Konsekutiv wurden 35 Säuglinge (davon 19 männlich) mit dokumentierter Diagnose einer Gallengangsatresie eingeschlossen. Die sonografische Bewertung, die in einem mittleren Alter von 63.1 ± 34.9 Tagen durchgeführt wurde, konzentrierte sich auf die extrahepatischen Gallengänge, die Charakteristika der Gallenblase und der Leber und auf das Vorliegen eines „triangular cord signs“. Leberbiopsien wurden insbesondere im Hinblick auf das Vorliegen und den Schweregrad einer Fibrose untersucht.

Ergebnisse: Bei 11 von 35 Fällen konnte die Gallenblase im Ultraschall nicht dargestellt werden, während bei den verbleibenden 24 Patienten die Gallenblase regulär und in 18 Fällen irregulär erschien. Das „Triangular cord sign“ wurde bei 9 von 35 Patienten (26 %) nachgewiesen. Bei 21 Patienten erschien die Echostruktur der Leber normal, während bei 14 Kindern das Leberparenchym echoreicher und gröber als normal war. Die Leberbiopsie zeigte in allen Fällen Zeichen einer Zirrhose oder Fibrose, einschließlich der Patienten mit normaler hepatischer Echostruktur.

Schlussfolgerung: Während in einem Viertel der Kinder mit Gallengangsatresie ein „triangular cord sign“ darstellbar war, wurden bei 83 % der Patienten Anomalien der Gallenblase im Ultraschall (Fehlen oder Auffälligkeiten in Bezug auf Länge/Form) entdeckt. Die Ultraschalluntersuchung der Leber und Gallenwege nimmt daher bei Verdacht auf Gallengangsatresie eine wichtige Rolle ein. Da zudem eine schlechte Übereinstimmung zwischen der Leberechostruktur und dem Vorliegen bzw. dem Schweregrad einer Fibrose bei der Leberbiopsie besteht, kann eine schwerwiegende Lebererkrankung bei Kindern mit Gallengangsatresie nicht allein aufgrund der Ultraschallbefunde ausgeschlossen werden.

Key words

biliary atresia - ultrasonography - triangular cord

• References

• 1 Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. Lancet 2009; 374: 1704-1713
• 2 Karrer FM, Price MR, Bensard DD et al. Long-term results with the Kasai operation for biliary atresia. Arch Surg 1996; 131: 493-496
• 3 Howard ER, MacLean G, Nio M et al. Survival patterns in biliary atresia and comparison of quality of life of long-term survival in Japan and England. J Pediatr Surg 2001; 36: 892-897
• 4 Hadzic N, Davenport M, Tizzard S et al. Long-term survival following Kasai portoenterostomy: is chronic liver disease inevitable?. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003; 37: 430-433
• 5 Zerbini MC, Gallucci SD, Maezono R et al. Liver biopsy in neonatal cholestasis: a review on statistical grounds. Mod Pathol 1997; 10: 793-799
• 6 Balistreri WF, Bove K, Ryckman FC. Biliary atresia and other disorders of the extrahepatic bile ducts. In: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF, eds Liver Disease in Children. Williams & Wilkins: Philadelphia: Lippincott; 2001: 253-274
• 7 Sokol RJ, Mack C, Narkewicz MR et al. Pathogenesis and Outcome of Biliary Atresia: Current Concepts. J Pediatr Gastroenterol Nutr.  2003; 37: 4-21
• 8 Gilmour SM, Hershkop M, Reifen R et al. Outcome of hepatobiliary scanning in neonatal hepatitis syndrome. J Nucl Med 1997; 38: 1279-82
• 9 Farrant P, Meire HB, Mieli-Vergani G. Ultrasound features of the gallbladder in infants presenting with conjugated hyperbilirubinemia. Br J Radiol 2000; 73: 1154-1158
• 10 Weinberger E, Blumhagen JD, Odell JM. Gallbladder contraction in biliary atresia. Am J Roentgenol 1987; 149: 401-402
• 11 Humphrey TM, Stringer MD. Biliary atresia: US diagnosis. Radiology 2007; 244: 845-51
• 12 Choi SO, Park WH, Lee HJ et al. “Triangular cord”: a sonographic finding applicable in the diagnosis of biliary atresia. J Pediatr Surg 1996; 31: 363-366
• 13 Tan KAP, Phua KB, Ooi BC et al. Biliary atresia: making the diagnosis by the gallbladder ghost triad. Pediatr Radiol 2003; 33: 311-315
• 14 Davenport M, Savage M, Mowat AP et al. The biliary atresia splenic malformation syndrome. Surgery 1993; 113: 662-668
• 15 Nicolau C, Bianchi L, Vilana R. Gray-scale ultrasound in hepatic cirrhosis and chronic hepatitis: diagnosis, screening, and intervention. Semin Ultrasound CT MR 2002; 23: 3-18
• 16 Tchelepi H, Ralls PW, Radin R et al. Sonography of diffuse liver disease. J Ultrasound Med 2002; 21: 1023-1032
• 17 Lee HJ, Lee SM, Park WH et al. Objective criteria of triangular cord sign in biliary atresia on US scans. Radiology 2003; 229: 395-400
• 18 Park WH, Choi SO, Lee HJ. The ultrasonographic “triangular cord” coupled with gallbladder images in the diagnostic prediction of biliary atresia from infantile intrahepatic cholestasis. J Pediatr Surg 1999; 34: 1706-1710
• 19 Farrant P, Meire HB, Mieli-Vergani G. Improved diagnosis of extrahepatic biliary atresia by high frequency ultrasound of the gall bladder. Br J Radiol 2001; 74: 952-954
• 20 Kotb MA, Kotb A, Sheba MF et al. Evaluation of the triangular cord sign in the diagnosis of biliary atresia. Pediatrics 2001; 108: 416-420
• 21 Kim MJ, Park YN, Han SJ et al. Biliary atresia in neonates and infants: triangular area of high signal intensity in the porta hepatis at T2-weighted MR cholangiography with US and histopathologic correlation. Radiology 2000; 215: 395-401
• 22 Tan KendrickAP, Phua KB, Ooi BC et al. Making the diagnosis of biliary atresia using the triangular cord sign and gallbladder length. Pediatr Radiol 2000; 30: 69-73
• 23 Aube C, Oberti F, Korali N et al. Ultrasonographic diagnosis of hepatic fibrosis or cirrhosis. J Hepatol 1999; 30: 472-478
• 24 Li ZX, He Y, Wu J et al. Noninvasive evaluation of hepatic fibrosis in children with infant hepatitis syndrome. World J Gastroenterol 2006; 12: 7155-7160
• 25 Shen L, Li JQ, Zeng MD et al. Correlation between ultrasonographic and pathologic diagnosis of liver fibrosis due to chronic virus hepatitis. World J Gastroenterol 2006; 12: 1292-1295
• 26 Giannattasio A, Cirilllo F, Liccardo D et al. Diagnostic role of US for biliary atresia. Radiology 2008; 247: 912-913