Infantile hepatische Hämangiomatose: First-line Monotherapie mit Propranolol als neue Therapiestrategie?

Hintergrund

Hämangiome sind mit einer Inzidenz von 1,1–2,6% unter allen Neugeborenen die häufigsten benignen Tumore des Kindesalters.

Treten sie multipel auf (≥10) spricht man von einer Hämangiomatose und unterscheidet die benigne neonatale Häman­giomatose von der diffusen neonatalen Hämangiomatose, bei der am häufigsten die Leber betroffen ist, gefolgt von ZNS, Gastrointestinaltrakt und Lungen ­(Hoeger, PH, Monatsschr Kinderheilkd 2011; 159: 1109–1118).

Infantile hepatische Hämangiome (IHH) sind die häufigsten benignen Lebertumore. Ihre Inzidenz bei Säuglingen ist abhängig von der Anzahl kutaner Hämangiome: bei 5 oder mehr kutanen Hämangiomen haben 16% eine Leberhämangiomatose (Horii, KA et al., Pediatr Dermatol 2011; 28: 245–253). Es werden 3 Kategorien der IHH unterschieden: fokale Läsionen, die einzeln auftreten, meist asymptomatisch und nicht behandlungsbedürftig sind; multifokale Läsionen (4–20 Läsionen), die aufgrund von arterio- oder portovenösen Shunts häufiger zu einer Herzinsuffizienz führen; diffuse Läsionen (>20 Läsionen), die meist einen schlechteren klinischen Verlauf nehmen und die höchste Mortalitätsrate haben (Christison-Lagay, ER et al., J Pediatr Surg 2007; 42: 62–67).

Wir beschreiben die klinische Charakteristik, Sonografie- und MRT-Untersuchungen, Therapie, sowie den Krankheitsverlauf zweier Säuglinge mit kutanen Hämangiomen und IHH.