Behandlung differenzierter Schilddrüsenkarzinome bei Kindern und Jugendlichen

Zusammenfassung

Schilddrüsenkarzinome im Kindes- und Jugendalter sind zu etwa 10% an der Gesamtinzidenz maligner Schilddrüsentumoren beteiligt. Kindliche Schilddrüsen sind sehr strahlensensibel; Deswegen ist das Risiko für die Induktion von Schilddrüsenkarzinomen durch ionisierende Strahlung insbesondere bei Kleinkindern deutlich erhöht. Im Gegensatz zu Erwachsenen korreliert der Schweregrad der Erkrankung beim kindlichen Schilddrüsenkarzinom negativ mit dem Alter, d. h. die Verläufe sind von der lokalen Ausbreitung sowie der Metastasierung her umso aggressiver, je jünger die Kinder sind. Bei Kindern und Jugendlichen überwiegt die papilläre Form des Schilddrüsenkarzinoms eindeutig. Lymphknotenmetastasen im Halsbereich finden sich in ca. der Hälfte der Fälle; Fernmetastasen (vorwiegend in der Lunge) bei etwa einem Viertel der Patienten. In der Regel wird das Schilddrüsenkarzinom im Kindes- und Jugendalter sonografisch diagnostiziert; typisches Merkmal ist der echoarme Knoten. Allerdings gibt es auch die diffuse, das ganze Organ infiltrierende Form des Schilddrüsenkarzinoms im Kindesalter. Für das Tumorstaging und die Einteilung in Risikogruppen eignet sich das von der UICC für Erwachsene vorgeschlagene Klassifikationsschema nicht. Die Standardtherapie des Schilddrüsenkarzinoms besteht aus der totalen Thyreoidektomie und Lymphknotenausräumung im medianen Halskompartment sowie der postoperativen Radioiodtherapie mit anschließender TSH-suppressiver Levothyroxinsubstitution. Kinder benötigen im Allgemeinen höhere Levothyroxin-dosen pro kg KG als Erwachsene. Die Ergebnisse der Therapie des differenzierten Schilddrüsenkarzinoms bei Kindern und Jugendlichen sind als ausgezeichnet zu bezeichnen; die 10-Jahres-Überlebensraten liegen bei nahezu 100%. Eine multivariate Analyse zeigt, dass die radikale Thyreoidektomie und die postoperative Radioiodtherapie unabhängige, signifikante Erfolgsfaktoren im Hinblick auf die Vermeidung lokoregionaler Rezidive sind. Bei der Radioiodbehandlung von Kindern und Jugendlichen mit Lungenmetastasen ist auf das Risiko einer strahleninduzierten Lungenfibrose zu achten. In einem nicht unerheblichen Prozentsatz der Fälle kommt es auch bei nicht vollständiger Elimination der Lungenmetastasen in der Ganzkörperszintigrafie zu einem kontinuierlichen Abfall der Serumthyreoglobulinspiegel im Sinne lang andauernder Teilremissionen.

Abstract

Differentiated thyroid cancer in childhood and adolescence contributes to ca. 10% of the total incidence of malignant thyroid tumors. In childhood, the thyroid gland is vulnerable to radiation; therefore the risk for radiation induced thyroid cancer is considerably increased especially in infants. Contrary to adults, the aggressiveness of the disease correlates negatively with age, i. e. local invasiveness and metastases are more common in small children. In childhood and adolescence, the papillary type of thyroid cancer is much more frequent than other histological types. Lymph node metastases in the neck occur in approximately 50% of the patients; distant metastases (mainly to the lungs) develop in approximately 25% of patients. Usually, the diagnosis of thyroid cancer in childhood and adolescence is made sonographically; a typical sign is a hypoechogenic nodule. However, a diffuse tumor manifestation with infiltration of the whole thyroid gland may occur in childhood for staging. The risk groups proposed by UICC for adults cannot be applied to children. The standard therapy for thyroid cancer patients consists of total thyroidectomy and lymph node dissection of the medial neck compartment followed by radioiodine therapy and consecutive TSH-suppressive Levothyroxine substitution. Children usually need higher doses of Levothyroxine per kg/body weight as adults. The treatment results of differentiated thyroid cancer in childhood and adolescence can be considered as excellent; 10-years-survival-rates amount to nearly 100%. A multivariate analysis shows, that radical thyroidectomy and postoperative a radioiodine therapy are independent, significant predictors of success with respect to the prevention of loco-regional recurrences. After radioiodine treatment of lung metastases in children and adolescents, the risk for radiation induced pulmonary fibrosis may be increased. However, in a considerable percentage of the cases, a continuous decrease of serum-Thyroglobuline as predictor of long lasting partial remission may be observed in spite of whole body scans still showing some uptake in lung metastases.

Schlüsselwörter

differenziertes Schilddrüsenkarzinom - Kindes- und Jugendalter - Epidemiologie - Diagnose - Therapie - Prognose

Key words

differentiated thyroid cancer - childhood and adolescence - epidemiology - diagnosis - therapy - prognosis

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