Proton Beam Therapy for Loco-Regional Control of a Recurrent Mixed Malignant Germ Cell Tumor of the Skull in a 22-Month-Old Girl

Abstract

Background: Germ cell tumors (GCT) situated in the head and neck region are very rare and occur predominantely in newborns or young infants. Recurrent CTs are often resectable only by mutilating surgery and the need for alternative treatment strategies is obvious. In this situation radiation therapy is the most important treatment option for loco-regional tumor control, but bear in this area the risk of possible impairment of brain function and face deformation as long term effects.

Case report: In a girl with a connatal expansive growing teratoma of the skull the tumor recurred in spite of repeated surgery as mixed malignant GCT at the age of 15 months. Tumor control could not be achieved with chemotherapy and additional surgery seemed not promising. Therefore high dose proton beam therapy (PT) (54 Gy) has been administered to the child at the age of 22 months and led to local tumor control with only mild side effects.

Conclusion: PT treatment may be an option for specific clinical conditions in germ cell tumors where local tumor control cannot be achieved by chemotherapy and/or surgery and long lasting side effects of conventional radiotherapy due to tumor localization and age have to be considered. However, PT should be implemented in treatment protocols for specific situations to guarantee supervised application, central documentation and follow-up.

Zusammenfassung

Hintergrund: Keimzelltumoren im Kopf-Hals-Bereich sind selten und treten meistens bei Neugeborenen und Kleinkindern auf. Rezidivierte Tumoren können aufgrund der Lage oft nicht ohne Mutilierung entfernt werden. Daher kommt der Radiotherapie besondere Bedeutung zur Erreichung einer lokalen Tumorkontrolle zu. Spätfolgen dieser Therapie im Kopfbereich können die Hirnfunktion beeinträchtigen oder zu Gesichtsdeformationen führen.

Falldarstellung: Bei einem Mädchen mit einem konnatalen Teratom der Schädelbasis rezidivierte der mehrfach operierte Tumor im Alter von 15 Monaten als gemischter maligner Keimzelltumor. Mit Chemotherapie war es möglich, die maligne Komponente erfolgreich zu behandeln. Zum Erreichen der lokalen Tumorkontrolle wurde dann im Alter von 22 Monaten die Protonenbestrahlung (54 Gy) eingesetzt, die nur geringe Langzeitfolgen verursacht hat.

Schlussfolgerung: PT ist eine Behandlungsoption für Keimzelltumoren des Kindes- und Jugendalters, wenn eine lokale Tumorkontrolle mit anderen Optionen nicht erreicht werden kann oder die zu erwartenden Langzeitfolgen aufgrund von Lokalisation und Alter nicht akzeptabel sind. PT sollte aber in Therapieprotokolle implementiert werden, um eine supervisierte Indikationsstellung, zentrale Dokumentation und Nachbeobachtung zu garantieren.

Key words

head and neck - infants - germ cell tumors - local tumor control - proton beam therapy

Schlüsselwörter

Kopf-Hals-Tumoren - Kleinkinder - Keimzelltumoren - lokale Tumorkontrolle - Protonenbestrahlung

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Correspondence