Kongenitale Herzfehler – Teil 2

Ebstein-Anomalie und Trikuspidalklappen-Dysplasie Definition Die Ebstein-Anomalie ist durch eine Verlagerung des freien Anteils des septalen und posterioren Segels der Trikuspidalklappe apikalwärts in den rechten Ventrikel charakterisiert. Die Klappe bewegt sich nur eingeschränkt. Bei der Trikuspidalklappen-Dysplasie dagegen setzt die Klappe an der richtigen Stelle an, ist jedoch auffällig verdickt. Bei beiden Herzfehlern kommt es zu einer meist ausgeprägten Insuffizienz der dysplastischen Klappe, die konsekutiv zu einer Dilatation des rechten Vorhofs, einer Kardiomegalie und einer Verschiebung der Herzachse nach links führt. Der rechte Ventrikel erscheint verkleinert 41, 60, 61. Inzidenz Diese seltenen, manchmal zyanotischen Herzfehler treten bei ca. 1 % aller Lebendgeborenen auf 32. Assoziierte Anomalien Zusätzliche extrakardiale Auffälligkeiten sind sehr selten, Skelettfehlbildungen sowie Chromosomenstörungen sollten aber ausgeschlossen werden 23, 33. Intrakardial findet man bei der Ebstein-Anomalie in 30 % und bei der Trikuspidalklappen-Dysplasie in 80 % begleitend eine Pulmonalstenose oder ‐atresie 41, 60. Ultraschalldiagnostik Im Vierkammerblick sind die Dilatation des rechten Vorhofs und die Kardiomegalie für beide Herzfehler typisch und richtungsweisend (Abb. 1). Begleitend liegt eine Trikuspidalklappeninsuffizienz (Abb. 2) und bei schweren Formen eine Pulmonalstenose oder ‐atresie vor, die mittels Farb-Doppler gut dargestellt werden können 62, 63. Abb. 1 Ebstein-Anomalie mit Kardiomegalie. Abb. 2 Ebstein-Anomalie: Trikuspidalklappeninsuffizienz. Perinatales Management Detaillierte Organdiagnostik und Chromosomenanalyse sind zu empfehlen. Zur Beratung der betroffenen Eltern und prognostischen Einschätzung sollte ein Kinderkardiologe hinzugezogen werden. Im Verlauf sollten engmaschige Ultraschallkontrollen erfolgen, um frühzeitig kardiale Dekompensationszeichen bei einer oft ausgeprägten Trikuspidalklappeninsuffizienz zu erkennen 60. Als schwere Komplikationen der Kardiomegalie können sich ein Hydrops fetalis oder durch den chronisch erhöhten intrathorakalen Druck eine Lungenhypoplasie entwickeln 62, 64. Bei guter Herzfunktion ist die vaginale Entbindung mit neonatologischem Stand-by anzustreben. Da die Variationsbreite dieses Herzfehlers groß und die klinische Symptomatik stark von einer zusätzlichen rechtsventrikulären Ausflussobstruktion abhängig ist, präsentieren sich die Neugeborenen postpartal von nahezu unauffällig bis akut zyanotisch. Bei ausgeprägter Zyanose ist fast immer eine frühzeitige chirurgische Intervention erforderlich, sodass die Entbindung in einem Zentrum mit entsprechenden Versorgungsmöglichkeiten erfolgen sollte. Prognose Bereits Manifestiert sich eine Ebstein-Anomalie erst postnatal klinisch, ist die Prognose besser, als wenn sie bereits pränatal zu diagnostizieren ist. pränatal diagnostizierte Ebstein-Anomalien zeichnen sich insgesamt durch eine schlechtere Prognose aus als bei postnataler klinischer Manifestation 65. Feten mit intrauteriner Trikuspidalklappeninsuffizienz und Kardiomegalie haben ein signifikant erhöhtes Risiko für eine schwere Herzinsuffizienz und einen damit verbundenen intrauterinen Fruchttod 62, 64. Bei assoziierter Pulmonalstenose oder ‐atresie ist die Prognose sehr ungünstig 61, 66.

Pulmonalstenose Definition Dieser Herzfehler ist durch eine Einengung im rechtsventrikulären Ausflusstrakt im Bereich der Pulmonalklappe definiert. Bezüglich der Lokalisation der Stenose differenziert man zwischen der am häufigsten vorliegenden valvulären, einer subvalvulären und einer supravalvulären Pulmonalstenose. Inzidenz Die Pulmonalstenose ist bei 9 % aller Lebendgeborenen mit Herzfehler zu finden und nach dem VSD eine der 3 häufigsten Herzanomalien 32 (PAN-Studie, Kompetenznetz angeborene Herzfehler: http://www.kompetenznetz-ahf.de). Assoziierte Anomalien Eine Pulmonalstenose kommt meist isoliert vor, kann aber auch ein Aspekt komplexer Herzvitien sein (z. B. konotrunkale Anomalien, mit VSD). Extrakardial assoziierte Auffälligkeiten und genetische Syndrome (z. B. Noonan-Syndrom) sind relativ selten 2, 23, 33, 54. Ultraschalldiagnostik Im B-Bild kann man eine isolierte Pulmonalstenose nur sehr schwer nachweisen. Eine starre, domartige Öffnungsbewegung der Pulmonalklappe kann diagnostisch hinweisend sein. Proximal zeigt sich meist eine Dilatation des Truncus pulmonalis 67. Im Vierkammerblick fällt nur bei ausgeprägtem Befund ein hypokinetischer rechter Ventrikel und in fortgeschrittener Schwangerschaftswoche eine Hypertrophie der rechten Herzkammer und/oder Dilatation des rechten Vorhofs auf 62. Im Farb-Doppler ist der turbulente Blutfluss über der Pulmonalklappe mit poststenotischem Mosaikmuster charakteristisch. Der Doppler-Fluss ist meist deutlich über die Norm beschleunigt (bis > 3 m/s). Im Vierkammerblick erleichtert der Farb-Doppler die Darstellung der Trikuspidalklappeninsuffizienz, die jedoch oft erst ein spätes, diagnoseweisendes Zeichen ist 67. Perinatales Management Die Eine Pulmonalstenose kann sich auch intrauterin entwickeln. Eine unauffällige Echokardiografie im 2. Trimenon schließt dieses Vitium daher nicht aus. postnatale Echokardiografie bestimmt das weitere perinatale Management, das sich nach dem Schweregrad der Pulmonalstenose richtet. Zu beachten ist, dass die Pulmonalstenose zu den Herzfehlern gehört, die sich intrauterin entwickeln können. Eine unauffällige Echokardiografie im 2. Trimenon schließt diesen Herzfehler nicht aus. Darüber hinaus kann sich der Befund intrauterin verschlechtern und unter Umständen in eine Atresie der Klappe übergehen 67, 68. Sonografische Verlaufskontrollen sind notwendig, um frühzeitig Zeichen einer Trikuspidalklappeninsuffizienz zu detektieren 62. Eine vaginale Entbindung kann ohne Zeichen der kardialen Dekompensation angestrebt werden. Prognose Bei Die Prognose der isolierten valvulären Pulmonalstenose ist gut. isolierter valvulärer Pulmonalstenose ist die Prognose gut 30, 69. Die Variationsbreite des neonatalen klinischen Bildes reicht von der nur dopplersonografisch nachweisbaren Diagnose ohne weitere Auffälligkeiten bis zur kritischen Pulmonalstenose mit eingeschränkter Pumpfunktion des rechten Ventrikels. Bei bestehender oder drohender Einschränkung der rechtsventrikulären Funktion kann bereits neonatal eine herzkatheterinterventionelle Ballonvalvuloplastie durchgeführt werden und ggf. eine vorzeitige Geburtseinleitung notwendig sein, ansonsten ist ein Zuwarten möglich 68.

Fallot-Tetralogie (TOF) Definition Die Fallot-Tetralogie (TOF) wird definiert durch einen Ventrikelseptumdefekt (VSD), eine überreitende, dextroponierte Aorta, eine Pulmonalstenose und eine erst postnatal detektierbare sekundär bedingte Rechtsherzhypertrophie. Im Detail unterscheidet man zwischen einer TOF mit Pulmonalstenose oder kompletter Pulmonalatresie und dem ganz selten vorliegenden „absent pulmonary valve syndrome“ 70. Inzidenz Eine Die Fallot-Tetralogie ist der häufigste zyanotische Herzfehler und kommt bei 6–10 % aller Lebendgeborenen mit kongenitalem Vitium vor. TOF gilt als häufigster zyanotischer Herzfehler und kommt bei 6–10 % (1 : 2000) aller Lebendgeborenen mit kongenitalem Vitium cordis vor 32. Assoziierte Anomalien Als konotrunkale kardiale Anomalie ist eine TOF sehr häufig (ca. 30 %) mit extrakardialen Auffälligkeiten assoziiert 71. In ca. 10–25 % liegen chromosomale Abberationen wie Trisomie 21, Trisomie 18, Triploidien oder Mikrodeletion am Chromosom 22 vor 21, 23, 33, 54, 72. Die Fallot-Tetralogie kann auch als Teil eines komplexen Syndroms (z. B. Vacterl-Assoziation) oder zusammen mit Mittelliniendefekten und Fehlbildungen des Gastrointestinaltrakts auftreten 72. Ultraschalldiagnostik Von den 4 Elementen einer TOF sind intrauterin sicher nur der VSD und die reitende Aorta nachweisbar. Die Pulmonalstenose liegt entweder bereits pränatal vor oder entwickelt sich postnatal als Folge der Minderperfusion der Klappe (Abb. 3, 4, 5 und 6). Die sekundär durch Mehrarbeit des rechten Ventrikels bedingte Rechtsherzhypertrophie findet sich erst nach der Geburt. Für die Diagnostik einer TOF ist die Darstellung des VSD mit der reitenden Aorta im Fünfkammerblick wegweisend. Die Aorta weist häufig eine auffällige Dilatation auf, der Truncus pulmonalis dagegen stellt ein im Kaliber schmaleres Gefäß dar 73, 74. Die Hinzunahme des Farb-Dopplers erleichtert die Darstellung des VSD und der überreitenden, aus beiden Ventrikeln gleichzeitig perfundierten Aorta ascendens. Die wichtigsten Einstellungsebenen für die Diagnosestellung sind der ventrikuläre Ausflusstrakt, der 3-Gefäßblick und die kurze Achse 73, 75. Abb. 3 Fallot-Tetralogie: großer VSD. Abb. 4 Fallot-Tetralogie: überreitende Aorta. Abb. 5 Fallot-Tetralogie: Pulmonalstenose. Abb. 6 Fallot-Tetralogie: überreitende Aorta im Farb-Doppler. Perinatales Management Eine weiterführende sonografische Organdiagnostik und Karyotypisierung zum Ausschluss extrakardialer Anomalien und Aneuploidien wird empfohlen 21, 23, 54, 72. Aufgrund einer möglichen intrauterinen Progression der Pulmonalstenose hin zur Pulmonalatresie sind pränatale Verlaufskontrollen zur Beurteilung des Truncus pulmonalis notwendig 72, 76. Die Entwicklung einer Herzinsuffizienz mit Hydrops fetalis ist sehr unwahrscheinlich, könnte sich jedoch im Falle einer fehlenden Pulmonalklappe manifestieren 70. Einer vaginalen Geburt steht nichts entgegen. Es gibt Fallot-Patienten, die schon sehr früh eine ausgeprägte Zyanose entwickeln und bereits im Neonatalalter eine chirurgische Behandlung benötigen, sodass die Entbindung in einem entsprechenden Zentrum erfolgen sollte. Prognose Die Die Prognose der Fallot-Tetralogie hängt von begleitenden Fehlbildungen und Chromosomenanomalien ab, die postnatale Mortalität beträgt bis zu 75 %. Eine operative Korrektur ist immer nötig. Prognose hängt stark von assoziierten Begleitfehlbildungen oder chromosomalen Anomalien ab, sodass die postnatale Mortalität mit bis zu 75 % 71, 72 sehr hoch angegeben wird. Eine chirurgische Korrektur ist immer erforderlich, die perioperative Mortalität liegt zwischen 2 und 7 % 25, 30, 75. Nach Korrektur ist die Lebensqualität, sofern keine zusätzlichen extrakardialen Anomalien vorliegen, normalerweise gut. Selten ist eine Re-Operation erforderlich 30.

Double Outlet right Ventricle (DORV) Definition Bei einem Double Outlet right Ventricle (DORV) handelt es sich um ein komplexes Herzvitium, bei dem beide großen Gefäße aus dem rechten Ventrikel entspringen. Aorta und Truncus pulmonalis weisen eine parallele Stellung im Sinne einer l- (Aorta liegt links) oder d- (Aorta liegt rechts) Malpositionsstellung auf oder liegen seitlich zueinander. Durch einen meist großen VSD erfolgt der Ausfluss der linken über die rechte Herzkammer. Aufgrund der verschiedenen Malpositionsstellungen der großen Gefäße existiert eine Vielfalt von Formen des DORV 77. Inzidenz Dieser Herzfehler ist bei 2 % aller Lebendgeborenen mit einem kongenitalen Vitium cordis zu finden 32. Assoziierte Anomalien Ein DORV ist häufig mit zusätzlichen Auffälligkeiten der AV-Klappenebene (z. B. AV-Kanal) assoziiert. Der VSD kann sehr groß sein, sodass sonografisch das Bild eines singulären Ventrikels entsteht. Im Bereich der großen Gefäße sollte eine begleitende Aortenisthmus- oder Pulmonalstenose ausgeschlossen werden 78, 79. Zu den extrakardial assoziierten Anomalien zählen Fehlbildungen des Gastrointestinaltrakts (z. B. Ösophagusatresie), des Gesichts (z. B. Di-George-Syndrom) sowie die Heterotaxie-Syndrome. Chromosomale Aberrationen, insbesondere die Trisomie 18, kommen assoziiert vor 23, 33, 54. Ferner findet man einen DORV gehäuft bei Schwangeren mit Diabetes 80. Ultraschalldiagnostik Aufgrund Wegen der vielfältigen Formen des DORV gibt es kein typisches sonografisches Bild. der vielfältigen Formen des DORV gibt es kein typisches sonografisches Bild. Bereits im Vierkammerblick fällt der meist große VSD auf, der sich mittels Farb-Doppler sehr gut darstellen lässt. Liegt gleichzeitig eine Mitralatresie vor, so ist der linke Ventrikel verkleinert. Farbdopplersonografisch fehlt die Perfusion zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer. Erst die exakte Beurteilung der großen Gefäße ermöglicht die Diagnosestellung. Neben der Malpositionsstellung von Aorta und Truncus pulmonalis lässt sich oft eine Diskrepanz im Gefäßkaliber nachweisen 10, 78, 80, 81. Im Farbdoppler sind die Darstellung des Abgangs der großen Gefäße sowie die Differenzierung zwischen Aorta und Truncus pulmonalis vielfach einfacher 10. In Fällen einer d- (Aorta rechts vorn, Truncus pulmonalis links hinten) oder l-Malpositionsstellung (Aorta links vorn, Truncus pulmonalis rechts hinten) verlaufen die beiden großen Gefäße parallel 77 (Abb. 7 und 8). Bei einer Seit-zu-Seit-Stellung von Aorta und Truncus pulmonalis liegen beide Gefäße seitlich zueinander (Aorta rechts, Truncus pulmonalis links). Auch der VSD kann subaortal, subpulmonal oder entfernt von den großen Gefäßen lokalisiert sein 77. Die exakte Interpretation und Differenzialdiagnostik kann beim DORV sehr schwierig sein 10, 79. Insbesondere eine Fallot-Tetralogie und eine Pulmonalatresie mit VSD sind schwer abgrenzbar. Abb. 7 DORV: Malpositionsstellung der großen Gefäße mit parallelem Verlauf. Abb. 8 DORV: Perfusion des linken Ventrikels über den VSD. Perinatales Management Eine detaillierte Organdiagnostik inklusive segmentaler Beurteilung der kardialen Anatomie zum Ausschluss eines Heterotaxie-Syndroms ist empfehlenswert 10. Zudem sollte eine Chromosomenanalyse mit Bestimmung einer möglichen Mikrodeletion am Chromosom 22 erfolgen 23, 33, 54. Eine Herzinsuffizienz mit Hydrops fetalis entwickelt sich selten, diesbezüglich dienen sonografische Verlaufskontrollen, um eine AV-Klappeninsuffizienz frühzeitig zu erkennen 78. Eine vaginale Entbindung ist anzustreben. Postpartal kann in Fällen mit ausgeprägter Zyanose eine sofortige Prostaglandin-Infusion in Erhaltungsdosis und eine frühzeitige herzchirurgische Intervention notwendig sein. Prognose Bereits Eine operative Korrektur ist beim DORV immer nötig. Die Prognose hängt vom sehr variablen Ausgangsbefund und den Begleitanomalien ab. pränatal sollte zur Prognoseeinschätzung unbedingt ein Kinderkardiologe involviert werden. Eine operative Korrektur ist bei diesem komplexen Herzfehler immer notwendig. Da der Ausgangsbefund sehr variabel ist, hängt die Langzeitprognose stark von diesem und von assoziierten Anomalien ab 78, 81, 82.

Transposition der großen Arterien (TGA) Definition Die Transposition der großen Arterien (dextro-TGA) ist durch eine diskordante ventrikulo-arterielle Konnektion bei normaler Vorhof-Ventrikel-Verbindung definiert. Die Aorta liegt ventral rechts und entspringt aus dem rechten Ventrikel und der Truncus pulmonalis posterior aus der linken Herzkammer. Beide Gefäße verlaufen parallel. Bei der kongenital korrigierten Transposition der großen Gefäße (cc-TGA) liegt zusätzlich zur ventrikuloarteriellen eine atrioventrikuläre Diskordanz vor. Dabei ist der linke Vorhof mit dem morphologisch rechten Ventrikel verbunden, aus dem die Aorta entspringt. Der rechte Vorhof ist mit dem morphologisch linken Ventrikel konnektiert, aus dem der Truncus pulmonalis hervorgeht. Somit ist die kardiale Hämodynamik physiologisch korrigiert. Inzidenz Eine d-TGA tritt bei ca. 5–7 % aller Lebendgeborenen mit Herzfehlbildung auf, während die cc-TGA (1 %) deutlich seltener vorkommt 32. Assoziierte Anomalien Assoziierte extrakardiale Fehlbildungen oder chromosomale Störungen sind selten 23, 33. Häufiger sind zusätzliche intrakardiale Auffälligkeiten wie ein Ventrikelseptumdefekt oder eine Pulmonalstenose zu finden. Die cc-TGA zählt zu den Herzfehlern, die im Rahmen eines Heterotaxie-Syndroms vorliegen und mit einem AV-Block III° assoziiert sein können 49. Ultraschalldiagnostik Der Vierkammerblick erscheint im B-Bild normal. Erst die exakte Beurteilung des Abgangs der großen Gefäße ermöglicht die Diagnosestellung. Charakteristisch ist, dass sich die großen Arterien nicht überkreuzen, sondern parallel verlaufen. Die aus dem rechten Ventrikel entspringende Aorta liegt ventral und rechts des Truncus pulmonalis 77, 83 (Abb. 9). Der parallele Gefäßverlauf fällt besonders im Farb-Doppler auf. In der kurzen Achse zeigt sich die Aorta ventral des Truncus pulmonalis, das typische „circle and sausage sign“ fehlt 77, 83. Abb. 9 d-TGA: Parallele Stellung der großen Gefäße. Die cc-TGA ohne Isomerismus oder assoziierten AV-Block kann nur vom sehr erfahrenen Untersucher detektiert werden 84. Perinatales Management Eine weiterführende Organdiagnostik und Karyotypisierung sind empfehlenswert. Durch sonografische Kontrollen zur Evaluierung des Vorhofseptums und des Ductus arteriosus Botalli kann eine Restriktion bzw. ein vorzeitiger Verschluss in Terminnähe ausgeschlossen werden 52, 85. Eine vaginale Entbindung ist anzustreben. Bei der d-TGA handelt es sich um ein zyanotisches Herzvitium. Unmittelbar postpartal sollte eine Prostaglandin-Infusion in Erhaltungsdosis appliziert werden. Da trotz offenem Ductus arteriosus bereits unmittelbar postnatal eine ausgeprägte tiefe Zyanose bestehen kann, die eine sofortige herzkatheterinterventionelle Erweiterung des Vorhofseptumdefekts notwendig macht (Rashkind-Manöver), muss die Entbindung bei pränataler Diagnosestellung in einem entsprechendem Zentrum erfolgen. Prognose In Die Prognose der Transposition der großen Arterien ist nach chirurgischer Intervention mit Switch-Operation gut bis sehr gut. einigen Fällen mit restriktivem Foramen ovale ist eine akute neonatale Intervention (Ballon-Atrioseptostomie nach Rashkind) vor der geplanten Operation erforderlich. Die Prognose ist auch bei zusätzlichen intrakardialen Fehlbildungen nach chirurgischer Korrektur mit arterieller Switch-Operation gut bis sehr gut 28, 30, 85, 86. Im Fall der seltenen cc-TGA ohne assoziierten AV-Block III° ist die Prognose sehr günstig und unter Umständen keine kinderkardiologische Behandlung notwendig 84. Werden ein Isomerismus oder ein AV-Block III° diagnostiziert, so kann sich bereits intrauterin ein Hydrops fetalis entwickeln und zum intrauterinen Fruchttod führen 49.

Truncus arteriosus communis Definition Der Truncus arteriosus communis (TAC) ist durch ein gemeinsames großes, aus dem Herzen entspringendes arterielles Stammgefäß charakterisiert, welches den System- und Lungenkreislauf sowie die Koronararterien perfundiert. Bei dieser Herzfehlbildung wird je nach Abgang der Pulmonalarterien nach Collett und Edwards zwischen 4 verschiedenen Typen (I–IV) differenziert 87. Inzidenz Ein TAC ist bei 1,5 % aller Lebendgeborenen mit kongenitalem Vitium cordis zu finden 32. Assoziierte Anomalien Extrakardiale Beim Truncus arteriosus communis treten extrakardiale Auffälligkeiten relativ häufig begleitend auf. Auffälligkeiten treten bei diesem Herzfehler relativ häufig begleitend auf. Insbesondere sind Assoziationen mit dem Di-George-Syndrom 88 und Mittelliniendefekten bekannt. Intrakardial können zusätzlich Fehlbildungen des Aortenbogens oder der AV-Klappenebene vorliegen 23, 33, 57. Ein TAC tritt bei Diabetikerinnen gehäuft auf 80. Ultraschalldiagnostik Aufgrund eines meist unauffälligen Vierkammerblicks im B-Bild ist die pränatale Diagnosestellung oft schwierig. Erst die Einstellung des Abgangs der großen Gefäße ist richtungsweisend. Im Fünfkammerblick ist ein VSD mit einem einzigen, darüber reitenden Gefäß auffällig. Dieses wird aus beiden Ventrikeln perfundiert und ist fast immer dilatiert (Abb. 10 und 11). Ein zweites großes arterielles Gefäß kann nicht dargestellt werden. Typischerweise entspringt die Aorta aus dem Truncus arteriosus communis und auch der Abgang des Truncus pulmonalis kann detektiert werden 87, 89. Die Trunkusklappe ist oft dysplastisch. Regurgitationen und Turbulenzen über der Klappe fallen besonders im Farb-Doppler auf 90. Differenzialdiagnostisch sollten eine Fallot-Tetralogie und eine Pulmonalatresie mit VSD ausgeschlossen werden. Abb. 10 Truncus arteriosus communis mit breiter Trunkusklappe. Abb. 11 Truncus arteriosus communis mit Aortenabgang und Insuffizienzzeichen im Farb-Doppler. Perinatales Management Neben einem detaillierten Organultraschall sollte eine invasive Diagnostik inklusive FISH-Technik (Catch 22) durchgeführt werden. Im Verlauf der Schwangerschaft kann sich die Funktion der Truncusklappe verändern und eine Regurgitation aufweisen 89, 90. Deshalb sollten regelmäßige Ultraschallkontrollen erfolgen, um eine beginnende Herzinsuffizienz frühzeitig zu erfassen. Die vaginale Entbindung ist anzustreben. Sofern keine zusätzlichen intrakardialen Anomalien vorliegen, sind unmittelbar postpartal keine akuten kardialen Komplikationen zu erwarten. Prognose Die Die Prognose des Truncus arteriosus communis hängt von den assoziierten Fehlbildungen und Chromosomenanomalien ab. Eine operative Korrektur ist immer erforderlich. Prognose ist bei diesem komplexen Herzvitium deutlich von den assoziierten Anomalien oder Chromosomenstörungen abhängig. Eine operative Korrektur ist immer erforderlich und erfolgt spätestens in den ersten Lebensmonaten 91, 92.

Fetale Herztumoren Definition Die Fetale Herztumoren sind meist benigne und insgesamt recht selten. In etwa 60 % der Fälle handelt es sich um Rhabdomyome. meisten Herztumoren sind benigne und zählen zur Gruppe der Rhabdomyome (ca. 60 %) oder Teratome (ca. 20 %). Selten treten Hämangiome, Fibrome oder Hamartome intrakardial auf. Rhabdomyome, die aus der quergestreiften Muskulatur des Herzens entstehen, kommen meist multipel und sehr selten isoliert vor. Sie sind oft im Bereich des interventrikulären Septums lokalisiert 93. Inzidenz Die Inzidenz kardialer Rhabdomyome beträgt ca. 1 : 20 000 Geburten 32. Assoziierte Anomalien Während die meisten fetalen Herztumoren isoliert auftreten, sind Rhabdomyome in 50–90 % mit einer tuberösen Sklerose (mentale Retardierung, ZNS-Auffälligkeiten, Krampfanfälle, Nierentumoren) assoziiert 94, 95. Ultraschalldiagnostik Typisches Gestationsalter bei Erstdiagnose ist die 20. bis 30. Schwangerschaftswoche. In der Echokardiografie zeigen sich meist multiple intrakardiale, überwiegend echoreiche Raumforderungen, die häufig Beziehung zum Ventrikelseptum haben 96 (Abb. 12 und 13). Je nach Lokalisation können sie von irrelevant bis schwer beeinträchtigend für die fetale kardiale Funktion sein. Tachyarrhythmien, Herzinsuffizienz und nicht immunologischer Hydrops fetalis stellen mögliche schwerwiegende Komplikationen dar 94, 97. Abb. 12 Multiple intrakardiale Rhabdomyome: Vierkammerblick. Abb. 13 Multiple intrakardiale Rhabdomyome: diastolischer Einstrom in die Ventrikel im Dynamic-Flow. Perinatales Management Pränatal sollte bei Nachweis von fetalen Herztumoren eine detaillierte Organdiagnostik und eine genetische Familienberatung veranlasst werden. In der Beratung der werdenden Eltern sollte auf die tuberöse Sklerose eingegangen werden, deren Diagnosestellung oft schwierig ist und meist spät erfolgt 94, 95, 97. Da Rhabdomyome unter dem Einfluss der Schwangerschaftshormone wachsen, sind regelmäßige sonografische Verlaufskontrollen indiziert. Prinzipiell kann die vaginale Geburt angestrebt werden, unter Berücksichtigung der limitierten kardialen Kompensationsmöglichkeiten 98. Bei Hinweis auf eine Herzinsuffizienz oder einen Hydrops fetalis kann eine vorzeitige Entbindung notwendig sein 99. Prognose Insgesamt besteht postnatal eine deutliche Regressionstendenz der intrakardialen Rhabdomyome, sodass bei guter kardialer Kompensation abgewartet werden kann. Bei großen Tumoren kann eine baldige chirurgische Intervention erforderlich oder bei sehr ausgeprägtem Befund eine komplette Resektion unmöglich sein 93, 94.

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