Lipodystrophia intestinalis (Whipple)

Zusammenfassung

Die Whipplesche Krankheit ist ein selbständiges Krankheitsbild, das sich aus dem Formenkreis des Malabsorptionsyndroms eindeutig abgrenzen läßt. Eine eigene neue Beobachtung wird beschrieben. Ätiologie und Pathogenese sind weitgehend unbekannt. Die Krankheit ist möglicherweise eine Sonderform der Retikuloendotheliosen. Tierexperimentelle Arbeiten lassen vermuten, daß die Blockierung der Mesenteriallymphgefäße auf einer „Antigen-Antikörper-Reaktion” beruht. Die primären Veränderungen scheinen nicht am Dünndarm selbst abzulaufen. Die Fettstoffwechselstörung dürfte sekundärer Natur sein. Das charakteristische Krankheitsbild wird nach Mitteilung einer weiteren Beobachtung im einzelnen geschildert. Therapeutisch kommen neben symptomatischen und diätetischen Maßnahmen vor allem Cortisonpräparate in Betracht.

Summary

A case of this disease is reported and discussed. It is pointed out that it is an entity which can be clearly differentiated from the group of malabsorption syndromes. It is thought possible that it represents a special form of reticulo-endotheliosis. Animal experiments are cited which indicate that the blockage of the mesenteric lymphatics is due to an antigen-antibody reaction. A primary alteration apparently does not occur in the small intestine itself. Changes in fat metabolism are also probably secondary. The characteristic clinical features are described and therapeutic measures discussed. In addition to supportive and dietary measures, the administration of cortisone is indicated.

Resumen

Lipodistrofia intestinal (Whipple)

La enfermedad de Whipple es una sintomatología nosológica autónoma que se diferencia claramente de otras que cursan con las características del síndrome de mala absorción. El autor describe una nueva observación propia. La etiología y la patogenia son en gran parte desconocidas. La enfermedad es posiblemente una forma especial de las retículoendoteliosis. Trabajos experimentales llevados a cabo en animales permiten suponer que la oclusión de los vasos linfáticos mesentéricos se debe a una reacción antígeno-anticuerpo. Las alteraciones primarias parecen no limitarse al intestino delgado. El trastorno del metabolismo de las grasas pudiera ser de naturaleza secundaria. La observación, que se describe detalladamente, muestra el cuadro clínico característico. En sentido terapéutico hay que tener en cuenta, además de las medidas sintomáticas y dietéticas, la administración de preparados cortisónicos.