Angeborene Aortenstenose¹

Zusammenfassung

Es wird über 58 Patienten mit angeborener Aortenstenose im Alter zwischen 3 und 37 Jahren berichtet. Bei 41 Patienten bestand eine valvuläre, bei 15 eine subvalvuläre, bei 2 eine supravalvuläre Stenose. 47 Patienten waren männlich, 11 weiblich. — Die aus der Physiologie bekannten Gesetzmäßigkeiten der hämodynamischen Veränderungen bei der Aortenstenose sind durch die Registrierung der intrakardialen und intravasalen Druckabläufe auch für den Menschen weitgehend bestätigt worden. Besonders bemerkenswert sind folgende Punkte: a. der enddiastolische Ventrikeldruck ist erhöht, b. die isometrische Kontraktionszeit ist verkürzt, c. die Austreibungszeit ist verlängert, d. die Anstiegszeit bis zum Erreichen des systolischen Druckmaximums ist verlängert. In allen Punkten besteht zwischen den hämodynamischen Veränderungen und dem Stenosegrad bzw. der Druckdifferenz (linker Ventrikel/Aorta) eine gute Korrelation. — Klinisches und nie fehlendes Leitsymptom ist das bei den mittelschweren und hochgradigen Stenosen meist von fühlbarem Schwirren begleitete systolische Geräusch, das Spindelform hat. Bei leichten und mittelschweren Stenosen endet das Geräusch kurze Zeit vor dem 2. Ton, bei hochgradigen Stenosen reicht es oft bis an den Aortenklappenschlußton heran. Im Gegensatz zum Geräusch beim Ventrikelseptumdefekt und bei der Mitralinsuffizienz erfolgt der Beginn des Geräusches mit einem kurzen Intervall nach dem 1. Herzton synchron mit dem Steilanstieg in der Carotispulskurve, während er bei den genannten Herzfehlern diesem vorausgeht. — Die Lage des Geräuschmaximums in der Systole (frühmittel-spätsystolisches Drittel) zeigt eine gewisse Abhängigkeit vom Stenosegrad insofern, als bei hochgradigen Stenosen eine Verlagerung des Amplitudenmaximums in die mittel- bis spätsystolische Herzphase erfolgt. — Der Aortenklappenschlußton ist bei der leichten und mittelschweren Stenose in der Mehrzahl der Fälle normal, bei hochgradigen Stenosen oft abgeschwächt. Aus dem Verhalten des Aortenklappenschlußtones lassen sich keine Rückschlüsse auf die valvuläre oder subvalvuläre Lokalisation der Stenose ziehen. Die Bedeutung der Carotispulskurve wird besonders hervorgehoben. Der Knick im aufsteigenden Kurvenschenkel liegt um so früher, je hochgradiger die Stenose ist; die Maximalhöhe der Kurve wird gegenüber der Norm später erreicht, ohne indes eine zuverlässige Korrelation zum Stenosegrad zu zeigen. Größte Bedeutung hat das Elektrokardiogramm. Während die R-Potentiale keine Abhängigkeit vom Stenosegrad aufweisen, verhält sich der T-Vektor bei den leichten Aortenstenosen zu R konkordant, um bei den mittelschweren und hochgradigen Stenosen in eine zu R diskordante Richtung über links oben nach rechts oben zu drehen. In den Brustwandableitungen wird T um so früher negativ, je hochgradiger die Stenose ist. Im Gegensatz zum Elektrokardiogramm ist die Aussagekraft des Röntgenbildes über den Stenosegrad gering. Zwar spricht eine starke Linksvergrößerung des Herzens bei Ausschluß anderer ursächlicher Faktoren für eine hochgradige Stenose, ein nur gering vergrößertes Herz schließt diese aber nicht aus. Eine Dilatation der aufsteigenden Aorta ist bei der valvulären Stenose die Regel, bei der subvalvulären und supravalvulären Stenose die Ausnahme. Die Diagnose einer Aortenstenose ist demnach in der ganz überwiegenden Mehrzahl der Fälle mit den geläufigen klinischen Methoden zu stellen. Auch die Beurteilung des Stenosegrades kann mit diesen Mitteln in der Mehrzahl der Fälle erfolgen. Dagegen kann zur Bestimmung der Stenoselokalisation im allgemeinen auf die Kontrastmitteldarstellung der Ausflußbahn des linken Ventrikels und die Druckregistrierung nicht verzichtet werden.

Summary

The clinical signs and haemodynamic findings in 58 patients with congenital aortic stenosis are reported. Their ages ranged from 3 to 37 years, 47 of them were male. In 41 there was a valvular, in 15 a subvalvular, and in 2 a supravalvular stenosis. The following diagnostic criteria are stressed:- (1) The end-diastolic pressure in the left ventricle is elevated; (2) isometric contraction time is shortened; (3) the period of ejection is prolonged; and (4) the interval from the onset of systolic pressure rise to its maximum is increased. In all cases there was a good correlation between the degree of abnormality in these haemodynamic parameters and the degree of stenosis (i. e. the L. V.-aorta systolic pressure differential). — In moderate and severe forms of stenosis a palpable systolic thrill was an invariable sign. In mild and moderate stenosis the systolic murmur ended before the second sound, while in severe stenosis it often extended to the second aortic sound. Contrary to the findings in ventricular septal defect and mitral regurgitation, the murmur started slightly after the inscription of the first aortic sound, synchronous with the steep pressure rise in the carotid pulse tracing. — There was a certain correlation between the position of the murmur maximum and the severity of the stenosis: the more severe the stenosis in general the later the maximal murmur intensity (into the last third of systole). — The second aortic sound was normal in most cases of mild and moderate stenosis, often diminished in the severe ones. The character of the second aortic sound did not allow conclusions as to the localization of the stenosis (valvular or subvalvular). The carotid pulse tracing was of considerable help: the point where the anacrotic pressure rise became less steep was the earlier the more severe the stenosis. But although the period of maximal ejection showed some correlation with the degree of stenosis, it was unreliable in the individual case. — The height of the R wave over the left ventricle failed to show good correlation with the degree of stenosis (nor did the degree of axis deviation), but inversion of the left precordial T waves was the more marked and the more extensive (as far right as V₄) the more severe the stenosis. The X-ray film of the chest was of relatively little help. While marked left ventricular enlargement indicated severe stenosis, normal heart-size did not exclude it. Post-stenotic dilatation occurred as a rule in valvular stenosis, but exceptionally also occurred in the other types. — In the majority of cases it is thus possible to estimate the degree of severity of the stenosis by relatively simple clinical means. However, the localization of the stenosis can only be accomplished by angiocardiographic visualization of the left ventricular outflow tract and pressure registration.

Resumen

Estenosis aórtica congénita

Se informa de 58 enfermos de estenosis aórtica congénita, de 3 a 57 años de edad. En 41 enfermos la estenosis era valvular, en 15 subvalvular y en 2 supravalvular. — Las leyes fisiológicas de las alteraciones hemodinámicas en la estenosis aórtica han sido confirmadas ampliamente también para la especie humana por el registro de los transcursos de la presión intracardiaca e intravasal. Son especialmente dignos de mención los puntos siguientes: a) la presión ventricular de la diástole final está aumentada; b) el tiempo de contracción isométrica está abreviado; c) el tiempo de expulsion está prolongado; d) el tiempo de subida hasta alcanzar el máximo de presión sistólica está prolongado. En todos los puntos hay buena correlación entre las alteraciones hemodinámicas y el grado de estenosis o la diferencia de presión (ventrículo izquierdo/aorta). — Síntoma clínico director, que nunca falta, es el ruído sistólico fusiforme, que en las estenosis semigraves y de alto grado está acompañado, las más de las veces, de un zumbido palpable. En las estenosis leves y semigraves termina el ruido poco antes del 2° tono y en las estenosis de alto grado llega, a menudo, hasta el tono de cierre de la válvula aórtica. En contraste con el ruido en el defecto del tabique interventricular y en la insuficiencia mitral comienza el ruido, con un intervalo breve después del 1^er tono cardiaco, de un modo sincrónico con la subida empinada de la curva del pulso de la carótida, mientras que en los defectos cardiacos mencionados su comienzo es precedente. La situación del ruido máximo en la sístole (tercio sistólico temprano-meso-tardío) muestra cierta dependencia del grado de estenosis en cuanto en la estenosis de alto grado tiene lugar un desplazamiento del maximo de amplitud a la fase cardíaca mesosistólica hasta sistólica tardía. — El tono de cierre de la válvula aórtica es normal en la mayoría de los casos de estenosis leve y semigrave, mientras que en estenosis de alto grado está atenuado a menudo. Del comportamiento del tono de cierre de la válvula aórtica no se pueden sacar conclusiones respecto de la localización valvular o subvalvular de la estenosis. Se destaca especialmente la importancia de la curva del pulso de la carótida. — La dobladura en el lado ascendente de la curva aparece tanto mas pronto cuanto más alto sea el grado de la estenosis; la altura máxima de la curva se alcanza más tarde que en el caso normal, sin que muestre una correlación fidedigna con el grado de estenosis. El ECG tiene importancia máxima. Mientras que las potenciales de R no muestran dependencia del grado de estenosis, se comporta el vector T en las estenosis aórticas leves de un modo concordante con R, para girar en las semigraves y las de alto grado, en dirección discordante con R, del lado superior izquierdo al lado superior derecho. En las derivaciones de la pared torácica T resulta negativa tanto mas pronto cuanto más alto sea el grado de estenosis. En contraste con el ECG es escasa la fuerza manifestadora de la radiografía respecto del grado de la estenosis. No obstante, un considerable aumento izquierdo del corazón, excluídos otros factores causales, habla a favor de una estenosis de alto grado, si bien un corazón sólo poco aumentado no la excluye. Una dilatación de la aorta ascendente es la regla en la estenosis valvular, mientras que en las estenosis subvalvular y supravalvular es la excepción. El diagnóstico de una estenosis aórtica se puede establecer, por lo tanto, en la gran mayoría de los casos, con los métodos clínicos corrientes. También el enjuiciamiento del grado de la estenosis es posible con tales medios en la mayor parte de los casos. En cambio, para determinar la localización de la estenosis no se puede renunciar, generalmente, a la representación con medios de contraste de la via efluente del ventrículo izquierdo ni al registro de la presión.