Zum Nachweis der Bence-Jones Paraproteinurie

Zusammenfassung

1. Der Nachweis eines Bence-Jones-Eiweißes ist von großer diagnostischer Bedeutung, besonders in Plasmozytom-Fällen mit uncharakteristischem Serumeiweißbefund, die nach dem Schrifttum sogar bis zu 30% aller Myelome ausmachen. Die bereits im Schrifttum getroffene Feststellung, daß in Fällen fehlender Paraproteine im Serum stets ein Bence-Jones Eiweiß im Harn nachweisbar sei, scheint sich weiterhin zu bestätigen. Auch in unseren Fällen mit uncharakteristischer Dysproteinämie ließ sich ausnahmslos ein Paraprotein im Harn nachweisen. 2. Die Durchführung der Bence-Jones-Kochprobe in der üblichen Form muß als unzureichend bezeichnet werden, da eine mangelnde Salzkonzentration sowohl den Niederschlag von banalen Proteinen als auch von Paraproteinen (Bence-Jones Eiweiß) verhindert. Zur Vermeidung falsch negativer Bence-Jones Eiweiß-Reaktionen ist darum eine Ionenanreicherung durch Zusatz einer Puffer- oder Neutralsalzlösung (z. B. gesättigte Kochsalz-Lösung) erforderlich. 3. Eine negative Sulfosalizylsäureprobe schließt nach bisheriger Erfahrung das Vorhandensein eines Paraproteins aus. Weitere Untersuchungen einschließlich Urinelektrophorese sind dann nicht erforderlich. 4. Wie auch von ausländischen Üntersuchern bereits festgestellt wurde, ist die früher für. Bence-Jones Eiweiß als charakteristisch angesehene Hitzelöslichkeit keineswegs obligat. Bei fehlender Hitzelöslichkeit entscheidet die Urinelektrophorese über das Vorhandensein eines Paraproteins. Es ist zweckmäßig, auch hitzeunlösliche Paraproteine im Harn als Bence-Jones-Eiweißkörper zu bezeichnen. 5. Auf Grund eingehender Untersuchungen an 20 Plasmozytomfällen wird ein. Verfahrensschema zum Nachweis eines Bence-Jones Eiweißes im Routinelabor empfohlen.

Summary

It is pointed out that the demonstration of Bence-Jones protein is of great diagnostic importance, especially in cases of myeloma (as many as one third of all cases) with non-characteristic plasma proteins. Where abnormal serum proteins could not be demonstrated, Bence-Jones protein was invariably found in the urine. The usual test for Bence-Jones protein in urine, of boiling it, is not adequate because insufficient salt concentration may prevent its precipitation (as well as of other abnormal proteins). To avoid false-negative results, buffer or neutral salt solution (e. g. saturated salt solution) should be added. Negative sulphosalicylic acid test excludes, as far as is now known, the presence of abnormal proteins and obviates further tests for their presence. Bence-Jones protein is not invariably heat soluble. If it is not, electrophoresis of urine is necessary to determine whether an abnormal protein is present. It is suggested that even heat-insoluble protein in the urine be called Bence-Jones proteins. A test for routine use in small laboratories is described; it has proved of value in 20 personal cases of myeloma.

Resumen

La comprobación de la paraproteinuria de Bence-Jones

1° La comprobación de una proteína de Bence-Jones es de gran importancia para el diagnóstico, especialmente en casos de plasmocitoma con hallazgo de seroproteína no caracteristica, que, según la bibliografía, importan incluso hasta 30% de todos los mielomas. Parece que sigue confirmándose la afirmación, sostenida ya en la bibliografía, de que en casos de ausencia de paraproteinas en el suero se puede comprobar siempre una proteína de Bence-Jones en la orina. También en nuestros casos con disproteinemia no característica fué posible, sin excepción, comprobar una paraproteína en la orina. 2° Hay que considerar insuficiente la realización de la prueba de cocción según Bence-Jones en la forma usual, ya que una concentración de sal deficiente impide tanto la precipitación de proteínas banales como de paraproteínas (proteína de Bence-Jones). Para evitar reacciones erróneamente negativas de proteína de Bence-Jones, es necesaria, pues, una concentración de iones, añadiendo una solución amortiguadora o de sal neutra (v. gr. solución de sal común saturada). 3° Una prueba negativa de ácido sulfosalicílico excluye la existencia de una paraproteína, según la experiencia hecha hasta ahora. No son necesarios entonces análisis ulteriores, incluida la electroforesis de orina. 4° Según ha sido comprobado también por investigadores extranjeros, la solubilidad al calor considerada antes como característica para la proteína de Bence-Jones no es de ningún modo indispensable. Faltando la solubilidad al calor, es la electroforesis de orina la que decide la existencia de una paraproteina. Conviene designar también como proteínas de Bence-Jones las paraproteinas de la orina insolubles al calor. 5° En virtud de estudios detallados en 20 casos de plasmocitoma se recomienda un esquema de procedimiento para comprobar una proteina de Bence-Jones en el laboratorio rutinario.