Zur Pathogenese des Pseudo-Pseudohypoparathyreoidismus

Zusammenfassung

Es wird ein Fall von Pseudo-Pseudohypoparathyreoidismus beschrieben, bei dem wie üblich ein normaler Serum-Calcium- und Serum-Phosphat-Spiegel bestand, der auch auf Parathormonzufuhr mit Steigerung der Phosphatdiurese réagierte, bei dem aber doch eine Störung im Mineralstoffwechsel vorhanden war, die erst unter Calciumbelastung mit Parathormon nachweisbar war. Die Bedeutung von Stoffwechselstörungen für die Pathogenese dieser Krankheit und für den Pseudohypoparathyreoidismus wird diskutiert; dabei wird auf die Möglichkeit hingewiesen, daß Mineralstoffwechselstörungen die Skelettanomalren beider Erkrankungen verursachen könnten.

Summary

A 23-year old man with this condition had a normal serum calcium and serum phophate level, which responded to the administration of parathyroid hormone with an increased phosphate diuresis. In addition there also was a disordered mineral metabolism which could however only be demonstrated on administration of calcium in combination with parathormone. The role of metabolic disorders in the pathogenesis of this condition and of pseudohypoparathyroidism is discussed; the possibility is raised whether in both conditions the skeletal anomalies are caused by a disorder in mineral metabolism.

Resumen

La patogenia del seudo-seudohipoparatiroidismo

Se describe un caso de seudo-seudohipoparatiroidismo en el cual, como de costumbre, se encontraron normales la calcemia y fosfatemia, reaccionando con aumento de la diuresis fosfática a la administración de parathormona. Existía, no obstante, un trastorno del metabolismo mineral, demostrable sólo con sobrecarga cálcica y parathormona. Se discute la significación de los trastornos metabólicos en la patogenia de esta enfermedad y en el seudohipoparatiroidismo; se indica a este respecto la posibilidad de que las alteraciones metabólicas puedan determinar las anomalías esqueléticas de ambas afecciones.